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2025ATS儿童进行性肺动脉高压介入治疗策略核心解读精准治疗，守护儿童健康未来

目录第一章第二章第三章儿童肺动脉高压概述介入治疗适应症判断核心介入技术策略

目录第四章第五章第六章ECMO支持治疗策略多学科协作管理未来研究方向

儿童肺动脉高压概述1.

定义与血流动力学标准儿童肺动脉高压的确诊需通过右心导管检查，静息状态下平均肺动脉压≥25mmHg为诊断阈值，该标准适用于各年龄段儿童，是区分生理性与病理性肺动脉高压的核心依据。诊断金标准除平均压升高外，需同步评估肺血管阻力指数（PVRI）3WU·m2和肺动脉楔压≤15mmHg，以排除左心疾病导致的被动性肺动脉高压。血流动力学特征新生儿期肺动脉压存在生理性下降过程，出生后2-8周未完成过渡者需警惕持续性肺动脉高压，其诊断需结合胎龄校正的血流动力学参数。年龄相关差异

新生儿特殊转归早产儿合并支气管肺发育不良的肺动脉高压，若在矫正胎龄40周前实现氧依赖脱离，部分病例可随肺泡化进程获得压力缓解。特发性/遗传型预后未治疗的特发性肺动脉高压患儿中位生存期仅10个月，较成人患者进展更快，可能与儿童肺血管床发育不完善及代偿能力有限相关。先心病相关差异合并大型室间隔缺损的艾森门格综合征患儿自然病程可达3-4年，而动脉导管未闭所致者预后更差，提示解剖分流类型显著影响疾病进展速度。治疗反应分层对钙通道阻滞剂急性血管扩张试验阳性的患儿5年生存率可达95%，而无反应者即使接受靶向药物治疗仍面临快速右心衰竭风险。自然病程与预后差异

药物代谢差异儿童肝酶系统发育不成熟影响波生坦等药物的首过效应，需根据体表面积调整剂量，且需定期监测肝功能异常（发生率达10%）。处于生长发育期的患儿，内皮素受体拮抗剂可能通过干扰生长板信号传导影响骨成熟，需在疗效与潜在骨骼副作用间权衡。儿童右心室对后负荷增加的适应性更强，表现为运动耐量下降与心功能分级不符，易导致病情评估不足，需结合心肺运动试验等客观指标。生长因素干预心输出量代偿机制儿童特异性治疗反应特点

介入治疗适应症判断2.

最佳药物治疗无效标准疾病进展持续恶化：经至少3个月规范靶向药物治疗（如内皮素受体拮抗剂、PDE-5抑制剂等联合方案），仍出现右心功能进行性下降（如三尖瓣环收缩期位移[TAPSE]14mm）或WHO功能分级恶化（≥III级）。血流动力学指标未改善：右心导管复查显示平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg且肺血管阻力指数（PVRi）8WU·m2，或心指数（CI）2.5L/min/m2，提示血流动力学持续异常。临床症状顽固性：反复晕厥、顽固性右心衰竭（肝大、腹水）、运动耐量显著下降（6分钟步行距离300m）或需持续氧疗。

血流动力学适应症技术选择优化禁忌症排除静息血氧饱和度≥90%且右心房压15mmHg，或心脏指数2.0L/min/m2伴心室间隔左移。优先采用球囊房间隔造口术（BAS）或支架置入，避免开胸手术；缺损直径建议控制在5-10mm以平衡氧合与分流效果。合并严重左心功能障碍（LVEF35%）或艾森门格综合征（PVRi15WU·m2）者禁用。房间隔缺损（ASD）干预指征

通过建立肺动脉-降主动脉分流（通常选择左肺动脉-降主动脉吻合），降低右心室后负荷，适用于特发性PAH（IPAH）或先心病术后PAH患儿。需精确控制分流口径（通常3-5mm），避免过度分流导致体循环低灌注或肺出血风险。适应症：药物治疗无效且反复晕厥、WHOIV级功能状态，或需ECMO支持的危重患儿；术前PVRi需20WU·m2且无严重神经系统并发症史。围术期管理：术后48小时内需持续监测脑氧饱和度（rSO2），警惕分流相关性脑缺氧或脊髓缺血；联合靶向药物维持以延缓疾病进展。术后1年生存率约60-70%，但需定期评估分流通畅性及右心功能；部分患儿可作为肺移植过渡治疗。技术原理与目标临床筛选标准长期预后评估肺动脉-体循环分流术（Potts）适用场景

核心介入技术策略3.

要点三适应症筛选标准：适用于药物治疗无效且右心功能严重受损的患儿，需通过右心导管评估肺血管阻力指数（PVRI）15WU·m2且存在复发性晕厥或右心衰竭症状。术前需排除严重低氧血症（静息SpO?85%）或左心功能障碍。要点一要点二分级球囊扩张技术：采用逐级球囊扩张法（初始4-6mm，逐步增至8-10mm），在经食管超声引导下精确控制造口尺寸，避免急性血流动力学崩溃。术中需监测右房压下降幅度（目标下降≥20%）及心输出量提升（≥15%）。并发症防控措施：重点防范心包填塞（发生率约5%）、房性心律失常及反常栓塞。术后48小时内需持续心电监护，并维持肝素抗凝（APTT60-80秒）预防血栓形成。要点三房间隔造口术操作要点

解剖学定位要求选择左肺动脉-降主动脉侧侧吻合，吻合口直径控制在3-5mm（婴幼儿）或5-8mm（