糖生物学：戊糖磷酸途径课件.pptxVIP

一、前言演讲人2026-01-01

目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

糖生物学：戊糖磷酸途径课件

01ONE前言

前言作为一名在血液科工作了12年的临床护士，我始终记得带教老师说过的一句话：“理解疾病，要从细胞的‘燃料车间’开始。”这里的“燃料车间”，指的就是人体内复杂的糖代谢网络。而在这个网络中，戊糖磷酸途径（PentosePhosphatePathway,PPP）常被称为“隐形的生命线”——它不像糖酵解那样直接产生ATP供能，却默默为细胞提供两种关键“原料”：5-磷酸核糖（合成核酸的前体）和还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADPH，参与抗氧化、脂类合成等）。

我曾在门诊遇到一位反复出现“蚕豆黄”的10岁男孩，他因食用新鲜蚕豆后出现酱油色尿、面色苍白被紧急送医。当时值班医生的一句话点醒了我：“这孩子的问题，根子在戊糖磷酸途径的关键酶——葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）上。”从那时起，我开始意识到：对护理人员而言，理解戊糖磷酸途径不仅是基础生物化学知识，更是临床观察、风险预判和健康指导的“工具箱”。

前言今天，我将结合一例G6PD缺乏症患者的全程护理，和大家共同梳理戊糖磷酸途径的临床意义，以及护理工作中需要重点关注的环节。

02ONE病例介绍

病例介绍2023年5月，我参与护理了一位因“突发乏力、浓茶色尿2天”入院的患儿小宇（化名）。这是我今年遇到的第3例G6PD缺乏症急性溶血病例，却依然让我印象深刻。01小宇，男，8岁，既往体健，无重大疾病史。入院前3天随家人采摘蚕豆，次日食用约50g新鲜蚕豆，随后出现精神萎靡、食欲减退，家长未重视；2天前晨起发现尿液呈浓茶色，伴面色苍白、烦躁哭闹，急送我院。02入院查体：T37.8℃，P120次/分，R24次/分，BP90/55mmHg；面色及口唇苍白，巩膜轻度黄染，皮肤无出血点；肝肋下2cm可触及，质软无压痛，脾未触及。03

病例介绍实验室检查：血常规示Hb72g/L（正常110-160g/L），RBC2.1×1012/L（正常3.5-5.0×1012/L），网织红细胞12%（正常0.5%-1.5%）；血清总胆红素58μmol/L（正常3.4-17.1μmol/L），间接胆红素45μmol/L（正常0-13.7μmol/L）；G6PD活性检测0.8U/gHb（正常5.3-15.0U/gHb），确诊为“G6PD缺乏症（蚕豆病）急性溶血”。

小宇妈妈握着我的手说：“我们老家也有‘吃蚕豆会生病’的说法，可想着孩子从来没吃过，就没当回事……”这句话让我揪心——戊糖磷酸途径的异常，往往在“第一次接触诱因”时才会被发现，而护理的关键，正是帮助这些家庭“提前看见风险”。

03ONE护理评估

护理评估面对小宇这样的患者，护理评估需要从“病理生理-临床表现-心理社会”三个维度展开，就像给患者做一张“风险地图”。

病理生理评估：抓住戊糖磷酸途径的核心矛盾G6PD是戊糖磷酸途径的限速酶，催化葡萄糖-6-磷酸转化为6-磷酸葡萄糖酸，同时生成NADPH。当G6PD缺乏时，NADPH生成不足，无法维持还原型谷胱甘肽（GSH）的水平——GSH是细胞内重要的抗氧化剂，能中和氧自由基、保护红细胞膜的完整性。此时，若接触氧化性物质（如蚕豆中的蚕豆嘧啶葡糖苷、某些药物），红细胞膜会被氧化破坏，引发溶血。

小宇的溶血正是这一机制的典型表现：食用蚕豆后，氧化性物质进入体内，GSH耗竭，红细胞膜脂质过氧化，膜表面出现“海因茨小体”，最终被脾脏破坏，释放血红蛋白（导致浓茶色尿）和胆红素（导致黄疸）。

临床表现评估：从“显性症状”到“隐性风险”生命体征与一般状况：小宇体温轻度升高（37.8℃），可能与溶血后吸收热有关；心率增快（120次/分）是贫血导致的代偿性心输出量增加；血压偏低（90/55mmHg）需警惕血容量不足。01贫血与溶血证据：面色苍白、Hb72g/L提示中度贫血；浓茶色尿（血红蛋白尿）、间接胆红素升高（45μmol/L）提示血管内溶血；网织红细胞升高（12%）说明骨髓代偿性造血活跃。02器官功能监测：肝肋下2cm，需关注是否因溶血产物（胆红素）代谢增加导致肝脏负担加重；尿量（入院后4小时尿量120ml）正常，但需警惕溶血导致的急性肾损伤（血红蛋白堵塞肾小管）。03

心理社会评估：恐惧与认知缺失的双重压力小宇因腹痛、乏力哭闹，对静脉穿刺等操作抗拒；妈妈反复询问“会不会留后遗症”“以后还能吃蚕豆吗”，表现出明显的焦虑；爸爸则自责“没提前查资料”。家庭对G6PD缺乏症的认知几乎为零，这是后续健康教育的重点。

04ONE护理诊断

护理诊断基于评估结果，我们提出以下护理诊断（按优先级排序）：1潜