儿童免疫性血小板减少性紫癜诊疗指南.docxVIP

儿童免疫性血小板减少性紫癜诊疗指南

儿童免疫性血小板减少性紫癜（ImmuneThrombocytopenia，ITP）是儿童时期最常见的获得性自身免疫性出血性疾病，以血小板计数减少、皮肤黏膜出血为主要特征，发病机制与自身抗体介导的血小板破坏及巨核细胞生成血小板障碍相关。本文围绕诊疗核心要点展开，涵盖临床表现、辅助检查、诊断标准、鉴别诊断、治疗策略及长期管理等关键内容，为临床实践提供参考。

一、临床表现特征

儿童ITP多呈急性起病，约80%病例在发病前1-3周有前驱感染史，以病毒感染最常见（如呼吸道合胞病毒、EB病毒、巨细胞病毒、肠道病毒等），少数可由疫苗接种诱发。临床表现以出血症状为主，严重程度与血小板计数直接相关，但个体差异显著。

1.出血表现

-皮肤黏膜出血：最常见，表现为散在针尖样瘀点（以下肢为主）、瘀斑或紫癜，压之不褪色；可伴鼻出血（占30%-50%）、牙龈出血（刷牙或进食硬物后），口腔黏膜血疱（提示血小板计数常＜20×10?/L）。

-内脏出血：发生率约5%-10%，多发生于血小板计数＜10×10?/L时，包括消化道出血（黑便、血便）、泌尿道出血（血尿）；颅内出血是最严重并发症，发生率＜1%，表现为头痛、呕吐、意识障碍、抽搐等，需紧急处理。

2.非出血表现

患儿一般状况良好，无发热（除非合并感染）、无肝脾肿大（少数慢性病例可触及轻度脾大）、无淋巴结肿大。若出现发热、肝脾淋巴结肿大或其他系统症状（如皮疹、关节痛），需警惕继发性ITP或其他血液系统疾病。

二、辅助检查要点

ITP的诊断依赖于排除性评估，需通过实验室检查明确血小板减少程度、排除其他病因。

1.基础检查

-血常规：核心指标为血小板计数（PLT），典型表现为单纯血小板减少（＜100×10?/L），白细胞及血红蛋白多正常（重症出血者可伴轻度贫血）。需注意血小板形态：ITP患儿血小板体积常增大（反映骨髓代偿性生成），若血小板体积减小或形态异常（如巨大血小板），需考虑遗传性血小板减少症。

-外周血涂片：必须进行，用于排除白血病（原始/幼稚细胞）、再生障碍性贫血（血小板、白细胞、红细胞同时减少）、血栓性血小板减少性紫癜（破碎红细胞）等。

2.针对性检查

-骨髓穿刺：并非常规检查，仅在以下情况推荐：①血小板减少伴其他血细胞异常（如贫血、白细胞减少）；②脾大；③治疗反应差或病程＞6个月；④临床怀疑其他血液系统疾病（如白血病、再生障碍性贫血）。ITP骨髓象特征为：巨核细胞数量正常或增多（以幼稚型、颗粒型为主），产板型巨核细胞减少（＜30%），红细胞系、粒细胞系无异常。

-免疫学检查：血小板相关抗体（PAIg）检测敏感性高但特异性低（约30%-50%阳性），不推荐作为诊断依据；抗血小板糖蛋白抗体（如抗GPⅡb/Ⅲa、GPIb/Ⅸ抗体）特异性较高（约70%），可辅助鉴别免疫性与非免疫性血小板减少。

-感染筛查：所有新诊断患儿需检测EB病毒、巨细胞病毒、幽门螺杆菌（Hp）、HIV等，明确是否存在感染相关性ITP（如Hp感染可能通过免疫交叉反应诱发血小板破坏）。

-自身抗体检测：抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（ds-DNA）等，用于排除系统性红斑狼疮（SLE）等自身免疫性疾病（儿童ITP中约2%-5%最终诊断为SLE）。

-腹部超声：评估脾脏大小，ITP患儿脾大罕见（＜5%），若脾大需考虑其他疾病（如脾功能亢进、白血病）。

三、诊断标准与分期

ITP为排他性诊断，需严格排除其他血小板减少病因。根据2020年国际ITP共识，诊断流程如下：

1.诊断步骤

-临床评估：详细询问病史（出血起始时间、频率、严重程度；前驱感染或疫苗接种史；家族出血史）；体格检查重点关注出血部位、肝脾淋巴结大小、是否存在其他系统异常（如皮疹、关节肿胀）。

-实验室检查：血常规+涂片（确认血小板减少及形态）、必要时骨髓穿刺（排除其他血液病）、感染/自身抗体筛查（排除继发性因素）。

2.分期标准

-新诊断ITP：病程＜3个月；

-持续性ITP：病程3-12个月；

-慢性ITP：病程＞12个月；

-重症ITP：存在活动性出血（如呕血、黑便、血尿、颅内出血）且PLT＜10×10?/L；

-难治性ITP：一线治疗（激素+IVIG）无效，二线治疗（TPO-RA、利妥昔单抗等）仍无效，或需持续治疗维持安全血小板计数。

四、鉴别诊断关键

需与以下疾病鉴别，避免误诊误治：

1.再生障碍性贫血（AA）

AA表现为全血细胞减少（PLT、Hb、WBC均降低），骨髓增生低下（造血细胞减少，非造血细胞增多），而ITP仅血小板减少，骨髓巨核细胞正常或增多