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法洛四联症的护理常规

法洛四联症（TOF）是儿童期最常见的青紫型先天性心脏病，主要病理改变包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨及右心室肥厚。其护理需围绕缺氧管理、循环稳定、并发症预防及生长发育支持展开，需结合患儿年龄、病情严重程度及手术阶段制定个性化方案。以下从病情监测、症状干预、围手术期护理、并发症防控及长期康复指导等方面详细阐述护理要点。

一、病情观察与动态监测

1.生命体征与氧合状态

持续监测心率、呼吸频率、血压及经皮血氧饱和度（SpO2），重点关注青紫程度变化。静息状态下，TOF患儿SpO2多在75%-90%，剧烈哭闹或活动后可降至60%以下。需记录青紫波及范围（口周、甲床、颜面、躯干），若出现全身性发灰或意识改变，提示严重缺氧。

新生儿及小婴儿需每30分钟监测1次，稳定后每2小时1次；缺氧发作频繁者需持续心电监护，同步记录呼吸深度、节律（如出现深大呼吸或呼吸暂停）及有无三凹征（胸骨上窝、锁骨上窝、肋间隙凹陷）。

2.缺氧发作的识别与预警

缺氧发作是TOF的典型急症，多因肺动脉漏斗部痉挛导致肺血流骤减，右向左分流增加。诱因包括喂养过急、剧烈哭闹、排便用力、环境温度骤变等。发作前常表现为烦躁不安、呼吸增快（＞60次/分）；发作时青紫突然加重，伴呼吸深长（过度换气）、意识模糊或抽搐；严重者可出现低血压、心率减慢（＜80次/分）甚至心搏骤停。

需重点观察晨起、活动后及喂养后30分钟内的状态，记录发作频率、持续时间及诱发因素，为调整护理措施提供依据。

3.循环功能评估

观察外周灌注情况：触摸四肢末梢温度（温暖/凉）、毛细血管再充盈时间（正常＜2秒，延长提示低灌注）；监测尿量（婴儿＜1ml/kg·h、儿童＜0.5ml/kg·h提示肾灌注不足）；听诊心音强弱及杂音变化（肺动脉狭窄杂音减弱或消失可能提示漏斗部痉挛）。

对合并心力衰竭的患儿，需观察肝脏大小（肋下＞2cm提示肝淤血）、颈静脉充盈程度及双下肢有无水肿。

二、基础护理与症状干预

1.体位与活动管理

日常以半卧位（床头抬高30°-45°）为主，可减少回心血量，降低右心室前负荷。缺氧发作时立即取膝胸卧位（患儿双腿屈曲贴近腹部，胸部贴床），通过增加体循环阻力减少右向左分流，同时给予安抚避免哭闹加重缺氧。

活动需遵循“循序渐进”原则：婴儿以被动活动（肢体按摩）为主，每日3-4次，每次5-10分钟；1岁以上患儿可进行短时间（5-10分钟）室内慢走，避免跑跳、攀爬等剧烈运动；学龄期儿童可参与轻度体育活动（如散步、绘画），但需限制持续时间（每次不超过20分钟），以活动后无气促、青紫加重为度。

2.环境与呼吸支持

病室温度维持22-24℃，湿度50%-60%，每日通风2次（每次30分钟），避免对流风。保持空气清新，减少尘埃及过敏原，预防呼吸道感染。

常规备氧（流量2-4L/min，面罩或鼻导管），缺氧发作时立即高流量吸氧（6-8L/min），维持SpO2＞85%；若发作持续＞5分钟或伴意识障碍，需遵医嘱使用普萘洛尔（0.1mg/kg缓慢静推）缓解漏斗部痉挛，同时准备气管插管。

3.喂养与营养支持

婴儿提倡母乳喂养，无法母乳者选择高热量配方奶（130-150kcal/kg·d），需少量多次喂养（每2-3小时1次），避免过饱增加膈肌上抬影响呼吸。喂养时保持头高位，奶嘴孔大小适宜（奶液呈连续滴状），防止呛咳；喂奶过程中密切观察面色、呼吸，若出现青紫加重，立即暂停喂养并吸氧。

幼儿及儿童饮食需高蛋白（5-6g/kg·d）、高维生素（新鲜蔬果）、低钠（＜2g/d），避免产气食物（豆类、碳酸饮料）以防腹胀压迫膈肌。严重青紫患儿（SpO2＜80%）可补充铁剂（元素铁4-6mg/kg·d）预防代偿性红细胞增多症导致的铁缺乏，但需监测血红蛋白（控制在180g/L以下，避免血液高黏滞）。

三、围手术期护理要点

（一）术前准备

1.完善术前评估

配合完成心脏超声、心电图、胸部CT（评估肺动脉发育情况）及血气分析（了解缺氧程度）。重点监测血红蛋白（HGB）、血细胞比容（HCT），若HCT＞65%需遵医嘱静脉输注生理盐水（10-15ml/kg）稀释血液，降低血栓风险。

2.缺氧发作预防

术前1周开始口服普萘洛尔（0.5-1mg/kg·d，分3次），减轻漏斗部痉挛；避免一切诱发因素（如强行约束、冷热刺激），护理操作集中进行（如洗澡、换尿布在10分钟内完成）；保持大便通畅（每日顺时针按摩腹部2次，每次5分钟；3天未排便者用开塞露10ml纳肛）。

3.呼吸道准备

对合并呼吸道感染的患儿，需先控制感染