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低压性脑积水诊断与治疗专家共识(2025版)

一、疾病定义与流行病学特征

低压性脑积水（Low-PressureHydrocephalus,LPH）是一种以脑脊液循环或吸收功能障碍为核心病理机制的临床综合征，表现为颅内压正常或轻度升高（通常≤200mmH?O）、脑室系统异常扩大及神经功能缺损。其区别于传统高颅压性脑积水的关键在于脑脊液动力学失衡（如分泌-吸收失平衡或循环受阻），而非单纯压力升高。

流行病学数据显示，LPH好发于50岁以上中老年人群，男女比例约1.2:1。病因谱广泛，包括特发性（约占40%）、继发性（脑外伤后占25%、脑出血后占18%、颅内感染后占10%、蛛网膜下腔出血后占7%）及其他（如肿瘤术后、脑脊液漏修复后）。近年来，随着老龄化加剧及神经重症救治水平提高，继发性LPH发病率呈上升趋势，需临床重点关注。

二、临床表现

LPH的核心症状为“三联征”：认知障碍、步态异常及尿失禁，其出现顺序及严重程度个体差异显著。

1.认知障碍：早期以执行功能减退为主（如计划、组织能力下降），继之出现注意力分散、近事记忆减退，晚期可发展为全面性痴呆。与阿尔茨海默病（AD）不同，LPH患者保留相对完整的远期记忆及语言功能，MMSE评分多在15-25分（轻度至中度痴呆范围），MoCA评分常提示视空间功能及抽象思维受损更突出。

2.步态异常：特征性表现为“磁性步态”或“宽基步态”，即起步困难（需多次尝试才能启动）、步幅减小（40cm）、步频增快（120步/分钟），行走时双足似黏附于地面，转身时需多步调整。部分患者伴平衡障碍，易跌倒。TUG（计时起立-行走）测试时间常20秒（正常≤10秒）。

3.尿失禁：多为紧迫性尿失禁，表现为排尿冲动难以抑制，严重者可发展为尿潴留。其发生机制与脑室扩大压迫旁中央小叶及额叶排尿中枢相关，需与前列腺增生（男性）或盆底肌松弛（女性）导致的尿失禁鉴别。

此外，约30%患者合并非特异性症状，如慢性头痛（多为额颞部钝痛，咳嗽或用力时加重）、头晕（与脑脊液动力学波动相关）、情感障碍（淡漠、抑郁）及日间嗜睡。儿童LPH罕见，可表现为头围进行性增大（婴幼儿）、发育迟缓或行为异常（学龄期）。

三、辅助检查与评估

（一）影像学检查

1.头颅CT/MRI：是诊断LPH的核心依据。典型表现为：①脑室扩大（侧脑室前角变钝，Evans指数0.3；第三脑室宽度6mm，Huckman指数阳性）；②脑沟变浅或正常（与脑萎缩的“脑沟增宽-脑室扩大”不匹配）；③MRIT2加权像可见脑室周围间质水肿（高信号带，宽度3mm）；④相位对比MRI（PC-MRI）可量化中脑导水管脑脊液流速（正常为3-8ml/min，LPH患者常3ml/min或出现反向流动）。

2.三维重建与定量分析：推荐使用自动脑室分割软件（如ITK-SNAP）测量侧脑室体积（正常成人30ml，LPH患者60ml）及脑实质体积，计算脑室-脑实质体积比（VBR0.2提示病理性扩大）。

（二）脑脊液动力学评估

1.腰椎穿刺（LP）测压：侧卧位ICP正常范围为70-200mmH?O，LPH患者多在此区间内，但部分病例可出现波动性升高（如活动后ICP达250mmH?O，静息后回落）。需注意排除穿刺时紧张、咳嗽等因素导致的压力误差。

2.脑脊液放液试验（CSFTapTest）：缓慢放出30-50ml脑脊液后，若TUG时间缩短≥30%、MMSE评分提高≥4分或尿失禁频率减少≥50%，则为阳性，提示分流手术可能获益。试验阴性不能完全排除LPH，需结合其他检查综合判断。

3.持续颅内压监测（ICPM）：推荐使用植入式压力传感器监测≥24小时，记录ICP波形及B波（频率0.5-2次/分钟，振幅50-100mmH?O）、A波（频率0.03-0.05次/分钟，振幅100mmH?O）的出现频率。LPH患者B波发生率60%，A波偶发，提示脑脊液代偿储备下降。

（三）神经功能评估

1.认知评估：采用MoCA（重点评估执行功能、视空间能力）和ADAS-Cog（评估记忆、语言）组合量表，区分LPH与AD（AD患者记忆障碍更早且更严重，MoCA视空间评分与记忆评分呈正相关，而LPH二者无显著关联）。

2.步态分析：除TUG测试外，推荐使用三维步态分析仪记录步长、步宽、支撑期/摆动期比例（正常支撑期占60%，LPH患者可增至70%以上）及重心位移轨迹（LPH患者矢状面位移减小，冠状面位移增大）。

3.尿动力学检查：包括膀胱压力-容积测定（LPH患者膀胱顺应性降低，初始尿意容量150ml）及尿道括约肌肌电图（排除神经源性膀胱）。

四、诊断标准与鉴别诊断

（一）诊断标准（2025版