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儿童急性肾小球肾炎诊疗指南

儿童急性肾小球肾炎（acuteglomerulonephritis,AGN）是一组以急性肾炎综合征为主要表现的肾小球疾病，好发于5-14岁儿童，男性多于女性。其核心特征为急性起病，以血尿、蛋白尿、水肿、高血压及不同程度的肾功能减退为临床表现，多数由感染诱发免疫反应介导，其中最常见的是A组β溶血性链球菌感染后肾小球肾炎（post-streptococcalglomerulonephritis,PSGN）。以下从病因与发病机制、临床表现、诊断与鉴别诊断、治疗及随访管理等方面进行系统阐述。

一、病因与发病机制

儿童AGN中90%以上为PSGN，多发生于前驱感染后1-3周（皮肤感染后潜伏期较长，约2-4周，上呼吸道感染后约1-2周）。前驱感染类型包括：①上呼吸道感染（如急性咽炎、扁桃体炎），常见致肾炎菌株为M型1、2、4、12、25型链球菌；②皮肤感染（如脓疱疮、丹毒），常见菌株为M型49、55、57、60型链球菌。非链球菌感染相关AGN较少见，可由其他病原体（如病毒、支原体、真菌等）感染诱发，或与某些自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮）、药物/毒物暴露相关，但儿童群体中仍以PSGN为主。

发病机制主要为免疫复合物介导的肾小球损伤：链球菌抗原（如M蛋白、内链球菌素、肾炎相关纤溶酶受体等）刺激机体产生抗体，形成循环免疫复合物（CIC）沉积于肾小球毛细血管袢或系膜区；或链球菌抗原种植于肾小球，与抗体原位结合形成免疫复合物。免疫复合物激活补体系统（经典途径及替代途径），产生C3a、C5a等炎症介质，吸引中性粒细胞、单核细胞浸润，释放蛋白酶、活性氧等，导致肾小球内皮细胞、系膜细胞增生及基底膜损伤，最终出现血尿、蛋白尿、滤过率下降等表现。

二、临床表现

（一）典型表现

1.水肿：为最常见首发症状，约90%患儿出现。初期多为晨起眼睑及颜面部水肿，呈非凹陷性（因组织间隙蛋白含量较高），随病情进展可波及下肢及全身，严重者出现腹水或胸腔积液。水肿程度与肾小球滤过率下降、水钠潴留及低白蛋白血症（因蛋白尿）相关。

2.血尿：几乎所有患儿均有镜下血尿，约30%-50%出现肉眼血尿。肉眼血尿颜色因尿pH值不同而异：酸性尿呈浓茶色或酱油色（红细胞破坏释放血红蛋白），中性或碱性尿呈洗肉水样或鲜红色。血尿常持续1-2周后转为镜下血尿，镜下血尿可迁延数月。

3.高血压：约70%-80%患儿出现，多为轻至中度升高（学龄前儿童＞120/80mmHg，学龄儿童＞130/90mmHg），与水钠潴留、肾素-血管紧张素系统（RAS）激活相关。高血压常与水肿程度平行，多在2周左右随利尿消肿而降至正常。

4.少尿：急性期常见，尿量＜250ml/(m2·d)（婴幼儿＜200ml/d，学龄前儿童＜300ml/d，学龄儿童＜400ml/d），严重者可发展为无尿（＜50ml/d），持续1-2周后尿量逐渐增加。

（二）非典型表现

1.亚临床型：无明显水肿、高血压及肉眼血尿，仅表现为镜下血尿、轻度蛋白尿及补体C3降低（8周内恢复），需通过实验室检查确诊。

2.肾外症状型：以高血压脑病或急性循环充血为首发表现，而尿常规改变轻微或暂时未显现，易漏诊。

3.肾病综合征型：约5%患儿出现大量蛋白尿（尿蛋白定量＞50mg/(kg·d)）、低白蛋白血症（＜25g/L）及高脂血症，需与原发性肾病综合征鉴别（后者补体C3正常，无链球菌感染证据）。

三、辅助检查

（一）尿液检查

1.尿常规：尿色深，尿蛋白多为+~+++（定量多＜3g/d），镜检可见大量红细胞（变形红细胞为主）、白细胞（非感染性，因炎症反应）及红细胞管型（提示肾小球源性血尿）。

2.尿红细胞形态：肾小球源性血尿表现为变形红细胞＞80%，有助于与泌尿系结石、肿瘤等非肾小球源性血尿鉴别。

（二）血液检查

1.血常规：急性期因血液浓缩可见血红蛋白及红细胞压积轻度升高；合并感染时白细胞计数增高。

2.血清学检查：

-链球菌感染证据：抗链球菌溶血素O（ASO）阳性率约70%-80%（皮肤感染后ASO阳性率较低，抗DNA酶B阳性率更高，约95%）；咽拭子或皮肤分泌物链球菌培养阳性率仅约20%（因感染多已控制）。

-补体：血清C3及CH50（总补体）降低（于病程2周时达低谷），8周内恢复正常（若持续降低＞8周，需考虑其他类型肾炎如膜增生性肾小球肾炎）。

3.肾功能：急性期血肌酐（Scr）、血尿素氮（BUN）可轻度升高，内生肌酐清除率（Ccr）下降，提示肾小球滤过率（GFR）降低。

（三）影像学检查

超声检查可见双肾体积增大、皮质回声增强，无特异性；肾活检仅用于临床表现不典型（如持续少