结缔组织病相关间质性肺病中西医结合诊治指南(2025版).docxVIP

结缔组织病相关间质性肺病中西医结合诊治指南(2025版)

一、诊断体系

（一）西医诊断要点

CTD-ILD的诊断需基于原发病确诊与ILD存在证据的双重确认，强调多维度评估：

1.原发病诊断：符合各CTD分类标准（如2019年ACR/EULARSSc分类标准、2010年ACR/EULARRA分类标准等），需关注隐匿性CTD（如无肌病性皮肌炎、未分化CTD）的筛查，此类患者常以ILD为首发表现，需结合抗核抗体（ANA）、抗ENA抗体（如抗MDA5、抗SSA/Ro-52抗体）等血清学指标综合判断。

2.ILD存在证据：

-高分辨率CT（HRCT）：是核心影像工具，需重点观察病变分布（胸膜下/基底段为主提示UIP型，双肺中上野为主提示NSIP型）、病变类型（网格影、蜂窝肺提示纤维化，磨玻璃影提示炎症活动）。

-肺功能检查：用力肺活量（FVC）80%预计值或一氧化碳弥散量（DLco）60%预计值提示中重度ILD；动态监测FVC下降≥10%或DLco下降≥15%提示疾病进展。

-支气管镜检查：BALF中淋巴细胞比例升高（30%）提示炎症活动，中性粒细胞/嗜酸性粒细胞升高可能提示纤维化进展；经支气管肺活检（TBLB）对NSIP、OP型ILD诊断有辅助价值，需结合临床避免漏诊。

3.病情评估：采用2023年CTD-ILD综合评估体系（包括FVC%、HRCT纤维化程度评分、6分钟步行试验[6MWT]、血清生物标志物如KL-6、SP-D等），将病情分为稳定期（FVC年下降5%，无临床恶化）、进展期（FVC年下降≥5%或出现新的蜂窝影）及急性加重期（1个月内呼吸功能急剧恶化，排除感染等其他因素）。

（二）中医辨证分型

基于“肺络痹阻”核心病机，结合“虚、痰、瘀、毒”病理要素，分为以下证型：

1.气虚血瘀证：

-主症：气短乏力，动则加重，干咳少痰，胸胁刺痛；

-舌脉：舌淡暗或有瘀斑，苔薄白，脉细涩；

-辨证要点：以气虚（乏力、短气）与血瘀（刺痛、舌暗）并见为特征，常见于稳定期或轻度活动期患者。

2.痰热壅肺证：

-主症：咳嗽气促，咯痰黄黏，发热或自觉燥热，口渴欲饮；

-舌脉：舌红，苔黄腻，脉滑数；

-辨证要点：痰热内蕴（黄痰、苔黄腻）与肺热（发热、口渴）明显，多见于急性加重期或合并感染患者。

3.肺肾两虚证：

-主症：喘促日久，动则喘甚，呼多吸少，腰膝酸软，畏寒肢冷；

-舌脉：舌淡胖，苔白滑，脉沉弱；

-辨证要点：肺肾气虚（动则喘、呼多吸少）与阳虚（畏寒、肢冷）共存，常见于病程较长、肺功能显著下降者。

4.毒损肺络证：

-主症：咳嗽剧烈，气促憋闷，或见皮肤红斑、关节肿痛（原发病活动），痰中带血；

-舌脉：舌红绛，苔少或剥脱，脉细数；

-辨证要点：CTD原发病活动（皮肤/关节症状）与肺络损伤（咯血、憋闷）重叠，多见于SSc-ILD急性进展或DM-ILD（尤其抗MDA5阳性）患者。

二、治疗原则与方案

（一）总体策略

遵循“急则治其标，缓则治其本”，急性加重期以西医控制炎症、改善氧合为主，结合中医解毒泄热；稳定期以中西医协同延缓纤维化、调节免疫为主，注重扶正固本。

（二）急性加重期治疗（4周内）

1.西医核心措施：

-糖皮质激素：首选甲泼尼龙2-4mg/kg/d（最大160mg/d）静脉滴注，持续3-5天，后序贯泼尼松0.5-1mg/kg/d口服，4-6周内缓慢减量（每2周减5-10%），避免快速撤药诱发反跳。

-免疫抑制剂：合并原发病活动（如SLE活动指数≥6、SScmRSS≥15）时，加用环磷酰胺（CTX）0.5-1g/m2静脉冲击（每3-4周1次）或吗替麦考酚酯（MMF）1.5-2g/d口服；抗MDA5阳性DM-ILD推荐利妥昔单抗（375mg/m2每周1次，共4次）。

-支持治疗：氧疗维持SpO?≥90%；合并感染时根据病原学选择抗生素（如卡泊芬净抗肺孢子菌、莫西沙星抗非典型病原体）；呼吸衰竭者早期无创通气，无效时及时气管插管。

2.中医协同治疗：

-中药注射剂：痰热壅肺证予痰热清注射液（20ml+0.9%NS250ml静滴，qd）；毒损肺络证予血必净注射液（50ml+0.9%NS100ml静滴，bid）；气虚欲脱者予参附注射液（50ml+0.9%NS250ml静滴，qd）。

-急诊中药方：毒热炽盛者用清瘟败毒饮加减（生石膏30g、知母12g、水牛角30g[先煎]、黄连6g、黄芩10g、赤芍12g、丹