免疫学基础：固有免疫缺陷课件.pptxVIP

202X免疫学基础：固有免疫缺陷课件演讲人2025-12-17XXXX有限公司202X

目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

前言我从事儿科护理工作已有12年，这些年里，最让我揪心却也最让我敬畏的，是那些反复感染却查不出“普通病因”的孩子。他们可能因为一次普通的肺炎住院三次，因为一场中耳炎持续流脓两个月，甚至被蚊虫叮咬后局部溃烂经久不愈。直到有一天，我跟着主任查房时听到这样的对话：“孩子的中性粒细胞趋化功能检测结果出来了，CD11/CD18表达不足——考虑固有免疫缺陷。”那一刻，我突然意识到，原来在“反复感染”的表象下，藏着更深层的免疫机制缺陷。

固有免疫，是人体抵御病原体的“第一道防线”，就像城墙外的护城河和巡逻兵。它由吞噬细胞（中性粒细胞、巨噬细胞）、自然杀伤细胞（NK细胞）、补体系统、模式识别受体（如Toll样受体）等组成，无需预先接触抗原，就能快速启动防御。而固有免疫缺陷（InnateImmuneDeficiency,IID），

前言则是这道“第一道防线”出现了“漏洞”：可能是中性粒细胞无法正常迁移到感染部位（如白细胞黏附缺陷），可能是补体系统关键成分缺失（如C3缺陷），也可能是Toll样受体信号通路障碍（如IL-1受体相关激酶4缺陷）。这些“漏洞”让患儿从出生起就暴露在病原体的“狂轰滥炸”中，普通孩子能轻松抵御的细菌、真菌甚至病毒，都可能成为他们的“致命威胁”。

在临床中，固有免疫缺陷常被误诊为“反复呼吸道感染”“免疫力低下”，但两者的本质截然不同——前者是“防线结构缺陷”，后者多为“防线功能暂时减弱”。作为护理人员，我们不仅要关注表面的感染控制，更要理解这些缺陷的病理机制，才能为患儿提供“靶向性”的护理，帮助他们和家庭在漫长的病程中“守住防线”。

病例介绍去年春天，我在儿科免疫专科病房管过一个让我印象深刻的小患者——3岁的朵朵。她是由妈妈抱着冲进病房的，当时体温39.8℃，脸上、四肢散在红色丘疹，部分已经破溃结痂。妈妈哭着说：“这孩子从8个月大就开始发烧，平均每个月生一次病，中耳炎、肺炎、皮肤脓肿轮着来。上个月刚因为肛周脓肿切排，今天早上突然又烧起来，腿上的疹子一碰就疼……”

接诊医生一边查体，一边追问病史：朵朵是足月顺产，无窒息史，父母非近亲结婚，但舅舅家的表哥曾因“反复感染”在5岁时去世（后来基因检测证实为X连锁慢性肉芽肿病）。实验室检查很快回报：血常规显示中性粒细胞计数正常，但流式细胞术提示中性粒细胞表面CD11b/CD18（整合素）表达仅15%（正常90%）；超敏C反应蛋白（hs-CRP）126mg/L（正常3）；血培养结果未出，

病例介绍但皮肤脓疱分泌物培养可见金黄色葡萄球菌。结合临床表现和家族史，最终诊断为“白细胞黏附缺陷Ⅰ型（LAD-Ⅰ）”——这是典型的固有免疫缺陷病，因ITGB2基因变异导致中性粒细胞无法黏附并迁移至感染部位，无法有效吞噬病原体。

朵朵的病例像一面镜子，照出了固有免疫缺陷的典型特征：早发（婴儿期起病）、反复（感染频率远超正常儿童）、顽固（常规抗生素效果差）、多部位（皮肤、黏膜、呼吸道、消化道均受累）。更让人心疼的是，她的妈妈在陪护时总说：“早知道是遗传病，我该早点查基因……”这也提醒我们，护理工作不仅要“治病”，更要“治心”——帮助家庭理解疾病本质，减少自责与无助。

护理评估面对朵朵这样的固有免疫缺陷患儿，护理评估必须“多维度、细颗粒”。我和团队用了3天时间，从健康史、身体状况、辅助检查到心理社会层面，逐步梳理出关键信息：

健康史评估：重点追问“感染频率与特征”。朵朵妈妈回忆，孩子8月龄前很少生病（依赖母体抗体），8月龄后首次出现中耳炎，此后每2-3周发热一次，感染部位从耳、鼻、喉扩展到肺部（1岁时肺炎住院）、皮肤（1岁半开始反复脓疱）、肛周（2岁半切排）。抗生素使用史显示，她对青霉素类耐药，需用万古霉素或碳青霉烯类才能控制，但停药2周内易复发——这与中性粒细胞无法到达感染灶、病原体持续残留直接相关。

身体状况评估：体温波动在38.5-40℃，脉搏130-150次/分（发热时）；皮肤黏膜可见头面部、四肢散在脓疱（直径0.5-2cm），部分破溃后有黄色渗液，周围皮肤红肿热痛；口腔黏膜有两处溃疡（直径约0.3cm）；双肺听诊可闻及细湿啰音（提示肺炎）；肛周可见陈旧性手术瘢痕，无新发脓肿。

护理评估辅助检查评估：除了前面提到的CD11b/CD18表达低下，还需关注免疫功能相关指标——血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）正常（因固有免疫缺陷不直接影响适应性免疫），但中性粒细胞氧化爆发试验（NBT试验）阴性（提示吞噬细胞无法产生活性氧杀菌）；基因检测证实ITGB2基因c.1168CT（p.Ar