（2026年）胰腺神经内分泌肿瘤诊治体会-教学查房 (1)PPT课件.pptxVIP

胰腺神经内分泌肿瘤诊治体会-教学查房精准诊疗，守护健康

目录第一章第二章第三章疾病概述临床表现与诊断诊断方法

目录第四章第五章第六章治疗策略护理与康复典型病例讨论

疾病概述1.

定义与起源罕见但重要的肿瘤类型：胰腺神经内分泌肿瘤（pNENs）是起源于胰腺神经内分泌细胞的罕见肿瘤，占胰腺肿瘤的1%-2%，但因激素分泌特性和潜在恶性倾向，在临床诊断和治疗中具有特殊重要性。多激素分泌潜能：肿瘤细胞可异常分泌胰岛素、胃泌素、胰高血糖素等多种激素，导致代谢紊乱或特定综合征，部分病例与遗传综合征（如MEN1）相关，需关注基因检测。病理特征明确：通过免疫组化检测突触素（Syn）、嗜铬粒蛋白A（CgA）等标志物可确诊，其生物学行为从惰性到高度恶性不等，需精准分级（G1-G3）。

功能性与无功能性分类根据激素分泌状态分为功能性与无功能性两类，前者以激素相关症状为特征，后者多因占位效应就诊，两者在诊疗策略和预后上存在显著差异。

功能性肿瘤的临床特点：胰岛素瘤（最常见）：反复低血糖发作，表现为心悸、意识模糊，90%为良性，手术治愈率高。胃泌素瘤：顽固性消化道溃疡和腹泻，60%为恶性，常伴多发内分泌腺瘤病1型（MEN1）。功能性与无功能性分类

胰高血糖素瘤特征性坏死性游走性红斑，90%为恶性，诊断时多已转移。功能性与无功能性分类

无功能性肿瘤的隐匿性：占pNENs的60%-70%，早期无症状，肿瘤体积较大时出现腹痛、黄疸或消化道出血。病理分级（Ki-67指数）决定恶性潜能，G1/G2生长缓慢，G3进展快且预后差。功能性与无功能性分类

发病率极低但呈上升趋势:胰腺神经内分泌肿瘤年发病率仅1～2/10万，占胰腺肿瘤2%～3%，但近年发病率增长明显（文献记载男女比例13:9）。功能性肿瘤主导:数据显示胰岛素瘤占比高达45%，胃泌素瘤25%，两者合计占功能性肿瘤70%，与临床常见激素相关症状相符。诊断挑战性大:无功能性肿瘤占比10%且缺乏特异性症状，需依赖影像学检查（CT/MRI检出率约80%），易与胰腺导管癌混淆但恶性度显著较低。流行病学特点

临床表现与诊断2.

表现为空腹时突发心悸、大汗、意识模糊，血糖低于2.8mmol/L，进食后症状缓解，与肿瘤异常分泌胰岛素直接相关。胰岛素瘤低血糖三联征因胃酸过度分泌导致反复消化道溃疡，表现为上腹痛、反酸、呕血，常规抑酸治疗疗效差，需结合血清胃泌素检测诊断。胃泌素瘤顽固性溃疡特征性表现为坏死性游走性红斑，伴口腔炎、体重下降，与肿瘤分泌胰高血糖素引发蛋白质分解代谢异常有关。胰高血糖素瘤皮肤病变大量分泌性腹泻（每日1L），导致脱水、低钾血症，血清VIP水平显著升高，需与感染性腹泻鉴别。血管活性肠肽瘤水样泻功能性肿瘤激素相关症状

无功能性肿瘤压迫症状肿瘤增大压迫周围组织引起持续性钝痛，体检可触及中上腹固定肿块，常伴腹胀、消化不良等非特异性症状。上腹隐痛或包块肿瘤压迫胆总管导致胆汁淤积，表现为皮肤巩膜黄染、尿色加深及陶土样便，影像学可见肝内外胆管扩张。梗阻性黄疸肿瘤侵犯十二指肠或胃窦部时可引发呕血、黑便，或因占位效应导致肠梗阻，需急诊内镜或手术干预。消化道出血或梗阻

功能性肿瘤需测定相应激素（如胰岛素、胃泌素、胰高血糖素）及嗜铬粒蛋白A（CgA），异常升高具有提示意义。激素水平检测增强CT/MRI显示富血供肿瘤，典型表现为动脉期明显强化；生长抑素受体显像（如68Ga-DOTATATEPET/CT）对转移灶检出敏感。影像学特征基于核分裂象计数（/10HPF）和Ki-67指数（%），分为G1（低级别）、G2（中级别）、G3（高级别），指导预后评估。病理分级系统结合内分泌科、影像科、病理科意见，排除MEN1等遗传综合征，制定个体化诊疗方案。多学科综合评估诊断标准与金标准

诊断方法3.

高分辨率定位与分期增强CT/MRI能清晰显示肿瘤的解剖位置、大小及与周围血管的关系，多层螺旋CT的多平面重建技术可评估肿瘤浸润范围，对手术方案制定至关重要。动态增强特征鉴别动脉期明显强化的孤立结节是典型表现，MRI的T2加权高信号和弥散加权成像有助于区分神经内分泌肿瘤与其他胰腺病变，提高诊断特异性。转移灶检出优势CT对肝转移灶的敏感性达70%-80%，MRI的肝胆期成像对微小肝转移检出更具优势，两者联合可提升术前评估的准确性。影像学检查（CT/MRI）

要点三特异性激素筛查胰岛素瘤患者空腹血糖与胰岛素比值异常，胃泌素瘤患者基础胃泌素水平升高，VIP瘤则表现为血管活性肠肽显著增高。要点一要点二广谱标志物辅助诊断嗜铬粒蛋白A（CgA）在70%-90%患者中升高，神经元特异性烯醇化酶（NSE）对低分化肿瘤更具提示意义，两者联合可提高检出率。动态功能试验对于隐匿性功能性肿瘤，钙刺激试验或奥曲肽抑制试验可诱发或抑制激素分泌，帮助定位诊断。要点三实验室