神经肌接头疾病课件.pptVIP

鴨步治療（Treatment）溴吡斯的明(pyridostigminebromide)，60mg口服，4次/d。病人吞咽困難，可在餐前30分鐘服藥、晨起行走無力可起床前服藥少數患者可用新斯的明1~2mg，肌肉注射可改善症狀，但不能影響病程1、對症—抗膽鹼酯酶藥溴新斯的明15-30mg口服，4次/d，30~60分鐘起效毒蕈堿樣症狀：xun腹痛、腹瀉、噁心、嘔吐、流涎、支氣管分泌物增多、流淚、瞳孔縮小和出汗等副作用給予阿托品0.4mg可減輕治療（Treatment）1、對症—抗膽鹼酯酶藥觀察體征瞳孔平滑肌括約肌腺體分泌2、病因治療治療（Treatment）長效免疫治療胸腺切除術：首選糖皮質激素：甲基潑尼松龍免疫抑制(環磷醯胺,硫唑嘌呤）血漿置換：靜脈免疫球蛋白短效免疫治療危象適用治療（Treatment）非胸腺瘤：胸腺切除胸腺瘤：胸腺切除＋局部放療外科治療術後術前術中術前術後胸部CT(縱隔窗)胸腺瘤治療胸腺切除60歲MG患者全身型MG(包括老年患者)眼肌型合併胸腺瘤眼肌型伴複視對抗膽鹼酯酶藥不敏感者約80%無胸腺瘤患者術後症狀可緩解治療胸腺切除病因治療症狀嚴重患者一般不宜胸腺切除可改善緩解症狀,療效常在數月或數年後顯現抗膽鹼酯酶藥反應較差,已行胸腺切除患者適用Cushing綜合征,高血壓,糖尿病,胃潰瘍,白內障,骨質疏鬆,戒斷綜合征等副作用病因治療治療皮質類固醇①小劑量遞增法：隔日20mg/d，每週遞增10mg,到60~80mg/d晨服4-5d後5~15mg數年維持門診隔日用藥可減輕副作用,1個月症狀改善,數月療效達峰②衝擊療法：甲基潑尼松龍1g/d,連用3~5d,地塞米松10~20mg/日7~9天1~3個療程潑尼鬆口服5~15mg1年以上用於反復發生危象大劑量潑尼松不緩解，已用插管和呼吸機治療皮質類固醇劑量激素用藥早期肌無力可能加劇,應住院治療,劑量療程個體化①硫唑嘌呤(azathioprine)2~3mg/(kg.d),自1mg/(kg.d)開始嚴重或進展型病例胸腺切除術後用抗膽鹼酯酶藥改善不明顯可試用激素療效不佳或不能耐受，不能應用激素的患者骨髓抑制,易感染應定期檢查血液分析肝、腎功能,白細胞3?109/L停用治療免疫抑制劑病因治療②驍悉(mycophenolatemofetil)1g,p.o,2次/d,通常遲至數月起效選擇性抑制TB淋巴細胞增生治療免疫抑制劑副作用輕微(腹瀉,噁心,腹痛,發熱,白細胞減少水腫等)療效持續數日數月,安全,起效快，效果好，費用昂貴。適用於病情急驟惡化、難治MG肌無力危象患者症狀胸腺切除術前處理,避免改善術後呼吸危象治療4.血漿置換病因治療劑量0.4g/(kg.d),i.v滴注,連用3~5d用於各種類型危象,較血漿置換簡單易行副作用:頭痛,感冒樣症狀,1~2d可緩解治療大劑量免疫球蛋白病因治療誘發原因：肺部感染或大手術(包括胸腺切除術)後（1）肌無力危象最常見，抗膽鹼酯酶藥量不足注射新斯的明後症狀減輕可診斷保持氣道通暢治療（Treatment）危象的處理重症肌無力肌無力危象治療：住院監護，保持呼吸道通暢，糾正通氣功能，維持動脈血氧正常水準。吸痰、吸氧，必要時氣管切開、呼吸機應用。鼻飼，保證正常營養，水電解質平衡。血漿置換，合併大劑量激素。免疫球蛋白10-15克/天靜滴，數天。重症肌無力避免應用的藥物：（1）麻醉劑：乙醚、氯化琥珀膽鹼、箭毒（2）止痛劑：嗎啡、度冷丁（3）鎮靜劑：有呼吸抑制作用，巴比妥類、氯丙嗪等。重症肌無力（4）降低肌肉應激能力藥物：奎寧、普魯卡因醯胺、心得安、利多卡因、苯妥英鈉、青黴胺。（5）抗菌素：鏈黴素、新黴素、慶大黴素、卡那黴素、紫黴素、巴龍黴素、多黏菌素、金黴素、四環素等。處理：應立即停用抗膽鹼酯酶藥，待藥物排除後重新調整劑量（2）膽鹼能危象抗膽鹼酯酶藥過量所致新斯的明無效或加重出現肌束震顫及毒蕈堿樣反應可伴蒼白,多汗,噁心,嘔吐,流涎,腹絞痛瞳孔縮小治療（Treatment）急驟發生口咽肌和呼吸肌嚴重無力以致不能維持換氣功能，呼吸困難，稱為Crisis3．危象(Crisis)臨床表現

（ClinicalSituat