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中国小儿血液与肿瘤杂志２０２５年４月第３０卷第２期ＪＣｈｉｎａＰｅｄｉａｔｒＢｌｏｏｄＣａｎｃｅｒ，Ａｐｒｉｌ２０２５，Ｖｏｌ３０，Ｎｏ．２·１３１·

ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７３－５３２３．２０２５．０２．０１１·临床经验交流·

５例儿童系统性ＥＢＶ阳性Ｔ细胞淋巴瘤临床分析

周建文毛彦娜何永艳马平刘姗姗陶菁何楠刘炜

【摘要】目的提高对儿童系统性ＥＢＶ阳性Ｔ细胞淋巴瘤（ＳＴＣＬＣ）的认识。方法回顾性分析

郑州大学附属儿童医院医院２０２１年１月—２０２３年７月收治的５例儿童ＳＴＣＬＣ的临床表现、实验室

检查、化疗移植方案及随访情况。结果男２例、女３例，中位发病年龄５８（１１１２０）岁。４例为急

性原发ＥＢＶ感染引起的儿童系统性ＥＢＶ阳性Ｔ细胞淋巴瘤，１例为慢性活动性ＥＢＶ感染背景下发

病。初诊时均有反复发热、多系统受累，３例合并噬血细胞综合征。外周血单个核细胞ＥＢＶＤＮＡ拷

２２

贝数（６１５０６８６０００）×１０／ｍＬ，血浆ＥＢＶＤＮＡ拷贝数（５３３２０８０００）×１０／ｍＬ。全外显子测序发

现３例基因突变，分别为ＣＴＰＳ１杂合突变、ＸＩＡＰｐＱ４２３Ｐ突变、ＰＩＫ３ＣＤ突变，但根据美国医学遗传

学与基因组学学会（ＡＣＭＧ）指南初步判定为非致病性变异。５例均行组织病理学检查诊断，病理特

征主要为淋巴结或肠粘膜固有结构破坏，片状或局灶坏死，增生的淋巴细胞形态较单一，轻度或明显

异型性，免疫组化提示４例ＣＤ８＋／ＣＤ４，１例ＣＡＥＢＶ起病为ＣＤ８／ＣＤ４＋，ＣＤ５６阴性或部分阳性，

颗粒酶Ｂ、ＴＩＡ１阳性，原位杂交ＥＢＥＲ阳性，ＴＣＲ基因重排阳性。５例患儿根据病情化疗２４个疗程，

４例联合芦可替尼，经化疗后４例达ＰＲ，异基因造血干细胞移植后３个月评估均ＣＲ，中位随访时间

２１７个月，均无事件生存。１例ＰＤ，ＰＤ患儿移植后＋１天合并鲍曼不动杆菌败血症死亡。结论儿

童ＳＴＣＬＣ发病急，起病时往往多系统受累，易合并ＨＬＨ，诊断时需结合临床、病理组化、克隆性特征

等，化疗后及时衔接异基因造血干细胞移植疗效显著。

【关键词】儿童系统性ＥＢ病毒阳性Ｔ细胞淋巴瘤；异基因造血干细胞移植；化疗

ＣｌｉｎｉｃａｌａｎａｌｙｓｉｓｏｆｆｉｖｅｃａｓｅｓｏｆＳｙｓｔｅｍｉｃＥｐｓｔｅｉｎＢａｒｒｖｉｒｕｓｐｏｓｉｔｉｖｅＴｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａｏｆｃｈｉｌｄｈｏｏｄ

１１１１１２２

ＺＨＯＵＪｉａｎｗｅｎ，ＭＡＯＹａｎｎａ，ＨＥＹｏｎｇｙａｎ，ＭＡＰｉｎｇ，ＬＩＵＳｈａｎｓｈａｎ，ＴＡＯＪｉｎｇ，ＨＥＮａｎ，

１

ＬＩＵＷｅｉ．１．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＨｅｍａｔｏｌｏｇｙａｎｄＯｎｃｏｌｏｇｙ；２．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＰａｔｈｏｌｏｇｙ，Ｃｈｉｌｄｒｅｎ′ｓＨｏｓｐｉｔａｌ

ＡｆｆｉｌｉａｔｅｄｔｏＺｈｅｎｇｚｈｏｕＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，ＨｅｎａｎＣｈｉｌｄｒｅｎ′ｓＨｏｓｐｉｔａｌ，ＺｈｅｎｇｚｈｏｕＣｈｉｌｄｒｅｎ′ｓＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｚｈｅｎｇｚｈｏｕ

４５００１８，Ｃｈｉｎａ

Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＬＩＵＷｅｉ，Ｅｍａｉｌ：ｌｉｕｗｅｉｘｉｎｘｉａｎｇ１２３＠１６３．ｃｏｍ

【Ａｂｓｔｒａｃｔ】ＯｂｊｅｃｔｉｖｅＴｏｉｍｐｒｏｖｅｔｈｅｕｎｄｅｒｓｔａｎｄｉｎｇｏｆｓｙｓｔｅｍｉｃＥｐｓｔｅｉｎＢａｒｒｖｉｒｕｓ（ＥＢＶ）ｐｏｓｉｔｉｖｅ

Ｔｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａｏｆｃｈｉｌｄｈｏｏｄ（ＳＴＣＬＣ）．ＭｅｔｈｏｄｓＴｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ，ｌａｂｏｒａｔｏｒｙｔｅｓｔｓ，

ｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙａｎｄｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎｒｅｇｉｍｅｎｓａｎｄｆｏｌｌｏｗｕｐｏｆ５ｃａｓｅｓｏｆＳＴＣＬＣｉｎＣｈｉｌｄｒｅｎ′ｓＨｏｓｐｉｔａｌ

ＡｆｆｉｌｉａｔｅｄｔｏＺｈｅｎｇｚｈｏｕＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙｆｒｏｍＪａｎｕａｒｙ２０２１ｔｏＪｕｌ