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腹膜假粘液瘤指南

腹膜假粘液瘤（PseudomyxomaPeritonei，PMP）是一种罕见的腹腔低度恶性肿瘤，以腹腔内大量黏液性腹水和腹膜表面黏液性种植为特征。其核心特征为黏液分泌性上皮细胞在腹膜表面形成胶冻样团块，可逐渐侵犯腹腔器官并导致肠梗阻、器官功能障碍等并发症。以下从疾病本质、病理特征、临床表现、诊断流程、治疗策略及长期管理等方面进行系统阐述。

一、疾病本质与病理特征

PMP的起源90%以上与阑尾黏液性肿瘤相关，约5%源于卵巢黏液性肿瘤（多为交界性或低度恶性），极少数可继发于结肠、胰腺等部位的黏液性病变。其发病机制为原发肿瘤破裂后，黏液及肿瘤细胞播散至腹腔，形成腹膜表面种植，而非传统意义上的淋巴结或血行转移。

（一）病理分型

根据2020年WHO分类及国际腹膜表面恶性肿瘤协作组（PSOGI）共识，PMP主要分为三型：

1.低度恶性PMP（Low-GradePMP，LG-PMP）：占比约70%，肿瘤细胞呈单层或小巢状排列，核异型性轻，无坏死，黏液湖内可见散在的上皮细胞。原发灶多为阑尾黏液性囊腺瘤或交界性肿瘤。

2.高度恶性PMP（High-GradePMP，HG-PMP）：约占20%，肿瘤细胞异型性显著，核分裂象增多，可见实性巢团或筛状结构，常伴坏死。原发灶多为阑尾黏液腺癌或卵巢黏液腺癌。

3.腹膜黏液腺癌病（MucinousCarcinomatosisPeritonei，MCP）：约占10%，表现为腹腔广泛黏液湖内密集的高级别肿瘤细胞巢，常合并淋巴结或远处转移，生物学行为更接近转移性黏液腺癌。

（二）组织学关键特征

PMP的核心病理标志是“黏液湖”形成，即大量细胞外黏液积聚，其中散在或成簇分布的上皮细胞。免疫组化有助于鉴别起源：阑尾来源者CK20（+）、CK7（-）、CDX2（+）；卵巢来源者CK7（+）、CK20（-）、WT1（+）；胰腺来源者CA19-9（+）、CK19（+）。需注意与腹膜黏液性转移癌（如胃癌、结直肠癌腹膜转移）鉴别，后者通常无广泛黏液湖形成，肿瘤细胞呈浸润性生长，核异型性更显著。

二、临床表现与分期

PMP起病隐匿，早期症状缺乏特异性，易被误诊为腹膜炎、卵巢囊肿或慢性腹水。其临床表现随疾病进展逐渐加重，可分为三个阶段：

（一）初始阶段（I期）

患者多无明显症状，或仅表现为轻微腹胀、腹部隐痛，偶因体检或其他腹部手术（如阑尾切除术）时发现腹腔少量黏液性积液或网膜小结节。

（二）进展阶段（II-III期）

随着黏液积聚和肿瘤播散，腹胀逐渐加重，可触及腹部包块（多为黏液团块或大网膜增厚）。部分患者出现食欲减退、体重下降；若肿瘤累及肠道，可表现为排便习惯改变（如便秘、腹泻交替）；累及膀胱或子宫时，可出现尿频、下腹坠胀。此阶段易并发不完全性肠梗阻，表现为阵发性腹痛、呕吐，腹部X线可见肠管扩张和气液平。

（三）终末阶段（IV期）

腹腔广泛受累，黏液体积可达数升至十余升，导致膈肌上抬、呼吸困难；肠管被黏液包裹固定，出现完全性肠梗阻，需依赖胃肠减压或静脉营养；长期消耗可致恶病质（体重下降＞10%）、低蛋白血症（白蛋白＜30g/L）及电解质紊乱。少数患者可因黏液穿破膈肌进入胸腔，引发胸腔积液。

（四）分期系统

目前国际通用的分期为基于腹腔肿瘤负荷（PeritonealCancerIndex，PCI）和手术减瘤效果（CompletenessofCytoreduction，CC）的联合评估：

-PCI评分：将腹腔分为13个区域（如肝表面、小网膜囊、结肠旁沟等），每个区域根据肿瘤大小（0-3分）评分，总分0-39分。评分越高，肿瘤负荷越重。

-CC评分：评估手术切除后残留肿瘤大小（CC-0：无残留；CC-1：残留＜2.5mm；CC-2：残留2.5mm-2.5cm；CC-3：残留＞2.5cm）。CC评分直接影响预后，CC-0/1患者5年生存率显著高于CC-2/3。

三、诊断流程与关键检查

PMP的诊断需结合临床表现、影像学、实验室检查及病理活检，强调多模态评估以避免漏诊或误诊。

（一）影像学检查

1.超声检查：可发现腹腔内不均质液性暗区（黏液），伴漂浮的高回声团块（黏液内细胞巢或纤维分隔），但对小病灶（＜1cm）及腹膜增厚的分辨率较低。

2.CT/MRI：为核心检查手段。CT表现为腹腔内低密度影（黏液密度约-10至20HU），边缘可见分隔或结节状强化（肿瘤细胞巢）；增强扫描可见腹膜、网膜呈“网膜饼”样增厚（厚度＞5mm），肠管被推挤移位。MRI的T1WI呈低信号、T2WI呈高信号，DWI序列（弥散加权成像）可区分黏液（高信号）与血性或感染性积液（信号混杂），对腹膜微小转移灶（＜5