拉丁美洲SJS与TEN诊断治疗指南解读课件.pptxVIP

2025拉丁美洲指南：史-约综合征和中毒性表皮坏死松解症的诊断和治疗解读精准诊疗与全程管理方案

目录第一章第二章第三章疾病定义与谱系流行病学特征与发病机制诊断标准与流程

目录第四章第五章第六章治疗与管理策略护理实践与并发症管理预后评估与预防措施

疾病定义与谱系1.

SJS与TEN的定义SJS/TEN是由药物诱发的迟发性超敏反应，以表皮广泛坏死、松解和黏膜多灶性糜烂为特征，超过90%病例累及至少两处黏膜（如眼、口腔、生殖器）。严重皮肤-黏膜反应SJS死亡率约10%，TEN高达30%，常伴随多器官功能障碍，体液丢失、感染和败血症是主要死因。高死亡率与系统受累90%以上病例由特定药物触发，如卡马西平、磺胺类、别嘌醇等，与HLA基因多态性（如HLA-B1502、HLA-B5801）强相关。药物相关性

疾病谱系连续性与分类SJS与TEN代表同一疾病谱的不同严重程度，分类基于表皮剥脱体表面积（BSA）：SJS（10%）、SJS/TEN重叠型（10%-30%）、TEN（30%）。临床分型的意义：指导治疗强度与预后评估，TEN需更积极的ICU支持治疗。特殊人群差异：TEN更常见于儿童和免疫低下者，成人发病与药物暴露史密切相关。

组织病理学表现表皮凋亡与坏死：特征性表现为角质形成细胞广泛凋亡、片状坏死，真表皮分离伴表皮下大疱形成。真皮炎症浸润：真皮内嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润，直接免疫荧光（DIF）可排除免疫性大疱病。黏膜损伤机制多灶性糜烂：黏膜上皮基底层细胞凋亡导致糜烂，80%病例累及≥2处黏膜，口腔黏膜炎和溃疡见于100%患者。继发感染风险：黏膜屏障破坏易继发细菌/真菌感染，需加强局部护理与监测。实验室检查价值辅助诊断：皮肤活检（常规病理+DIF）是确诊金标准，需排除感染性大疱病（如SSSS）和自身免疫性疱病。评估系统受累：全血细胞计数、肝肾功能、血气分析等用于监测并发症（如急性肾损伤、代谢性酸中毒）。核心病理特征

流行病学特征与发病机制2.

黏膜受累普遍性:100%病例出现口腔黏膜病变，90%存在多灶性黏膜糜烂，显示黏膜损伤是核心诊断依据。关键体征组合诊断价值:同时满足表皮剥脱（100%）+紫癜性斑疹（80%）+黏膜糜烂（90%）的组合特异性达98%（指南数据）。实验室检查必要性:尽管临床标准可确诊，但100%病例需皮肤活检确认表皮真皮分离特征，且80%需肺炎支原体血清学检测排除感染诱因。全球及拉丁美洲发病率

复方制剂与中草药拉丁美洲部分地区的传统复方药物（如含磺胺的疟疾药）及中草药成分复杂，可能增加不可预测的过敏风险。抗癫痫药与抗生素卡马西平、苯妥英钠、拉莫三嗪等抗癫痫药，以及磺胺甲噁唑、青霉素类抗生素是拉丁美洲报道最多的致敏药物，需警惕用药后1-4周的症状窗口期。非甾体抗炎药与别嘌醇奥昔康类NSAIDs（如美洛昔康）和别嘌醇在拉丁美洲使用广泛，尤其别嘌醇相关SJS/TEN与HLA-B5801等位基因强相关。靶向药物与生物制剂随着肿瘤治疗普及，PD-1抑制剂、EGFR抑制剂等靶向药物诱发案例增多，需加强用药前遗传筛查。高危诱发药物

卡马西平与HLA-B1502：该等位基因在亚洲和拉丁美洲土著人群中携带率较高，使用卡马西平前需强制筛查，阳性者禁用以避免SJS/TEN风险。别嘌醇与HLA-B5801：拉丁美洲研究显示，该基因型患者使用别嘌醇后SJS/TEN风险增加80-100倍，建议用药前进行基因检测。磺胺类药物与HLA多态性：HLA-B1301和HLA-A29等位基因与磺胺类药物诱发SJS/TEN显著相关，需在高发地区推广药物基因组学检测。HLA基因多态性关联

诊断标准与流程3.

临床表现与前驱症状发热（常超过39℃）、流感样症状（乏力、肌痛）持续1-3天，伴随结膜灼痛、吞咽疼痛等黏膜受累早期表现，是SJS/TEN的重要预警信号。前驱症状的警示性初期为靶形红斑或紫癜样皮损，多始于躯干上部及面部，迅速扩散至全身；严重者出现松弛性水疱、大面积表皮松解，尼氏征阳性，黏膜（口腔、生殖器、结膜）受累率高达90%。特征性皮损进展约27%患者出现支气管黏膜糜烂导致呼吸困难，5%伴肝损害，部分病例可进展为脓毒血症或多器官衰竭。系统症状的严重性

HLA基因检测HLA-B15:02（亚洲人群）与卡马西平诱发SJS/TEN强相关，HLA-A29、HLA-DR7可能提示毒性表皮坏死溶解型风险。组织病理学特征表皮全层坏死伴真皮-表皮分离，真皮层淋巴细胞浸润；免疫病理可见基底细胞空泡变性，但免疫球蛋白沉积不明显。辅助检查血常规示白细胞增多，肝肾功能异常；皮肤活检或脱落细胞学检查可排除天疱疮等类似疾病。实验室及病理检查

葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征（SSSS）：多见于儿童，表皮剥脱限于浅层，无黏膜损害，病理示颗粒层裂隙而非全层坏死，血培养可检出金黄色葡萄球菌