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肝衰竭诊疗指南（2025版）

肝衰竭是由多种因素引起的严重肝脏损害，以肝细胞大量坏死或功能严重障碍为特征，临床表现为极度乏力、进行性黄疸、凝血功能障碍及肝性脑病等，具有高死亡率。2025年版诊疗指南基于近年循证医学证据及临床实践进展，对肝衰竭的分型、诊断、评估及治疗策略进行系统更新，重点强调早期识别、精准病因干预及多学科协作管理。

一、分型与定义

肝衰竭按起病急缓及基础肝病状态分为四型：

1.急性肝衰竭（ALF）：无基础肝病者，起病2周内出现以Ⅱ级以上肝性脑病为特征的肝衰竭，常见诱因包括药物（如对乙酰氨基酚）、病毒感染（如HAV、HEV）及自身免疫性肝炎。

2.亚急性肝衰竭（SALF）：起病2周至26周内出现肝衰竭，无基础肝病，临床表现以黄疸进行性加深（血清总胆红素≥171μmol/L）和凝血功能障碍（PTA≤40%）为主，肝性脑病可迟发。

3.慢加急性肝衰竭（ACLF）：在慢性肝病（如肝硬化、慢性病毒性肝炎）基础上，26周内出现急性肝功能失代偿，表现为凝血功能障碍（INR≥1.5）和/或黄疸（TBil≥51μmol/L），常伴1个或多个肝外器官衰竭（如肾衰竭、呼吸衰竭），是我国最常见的肝衰竭类型。

4.慢性肝衰竭（CLF）：在肝硬化基础上，肝功能进行性减退导致的以腹水或门脉高压相关并发症（如食管胃底静脉曲张出血）、肝性脑病为主要表现的终末期肝病，病程超过26周，预后极差。

二、诊断标准

肝衰竭的诊断需结合临床表现、实验室检查及病因学分析，核心要点如下：

-临床表现：极度乏力（无法完成日常活动）、严重消化道症状（频繁呕吐、腹胀）、皮肤巩膜深度黄染（进展性，每日TBil上升≥17.1μmol/L）、出血倾向（皮肤瘀斑、牙龈出血）及神经精神异常（从嗜睡、定向力障碍到昏迷的肝性脑病表现）。

-实验室指标：凝血功能障碍为关键标志，需满足PTA≤40%或INR≥1.5；血清TBil≥171μmol/L（或每日上升≥17.1μmol/L）；血氨升高（尤其伴肝性脑病时）；肝功能生化指标（ALT、AST）可因肝细胞大量坏死出现“胆酶分离”现象（即胆红素持续升高而转氨酶下降）。

-病因学检查：需常规检测嗜肝病毒（HBV、HCV、HAV、HEV）、自身免疫抗体（ANA、AMA、抗-LKM1）、铜蓝蛋白（排除Wilson病）、血/尿毒物筛查（如对乙酰氨基酚、蘑菇毒素）、酒精依赖史及近期用药史（包括中药、保健品）。

-影像学与组织学：腹部超声/CT可显示肝脏体积缩小（尤其ALF）、脾脏肿大（慢性肝病基础）；肝活检（无禁忌证时）可见肝细胞大块/亚大块坏死（ALF/SALF）或桥接坏死伴肝硬化背景（ACLF/CLF），对明确病因（如药物性肝损伤的汇管区炎症）及评估预后有重要价值。

三、病情评估体系

准确评估病情严重程度及预后是制定治疗策略的核心。推荐联合应用以下评分系统：

-MELD评分（终末期肝病模型）：基于血清肌酐、TBil、INR及病因（胆汁淤积/酒精性加6分），计算公式：MELD=3.8×ln(TBil)+11.2×ln(INR)+9.6×ln(肌酐)+6.4×(病因系数)。适用于预测3个月内死亡率，≥25分提示需紧急肝移植。

-CLIF-CACLF评分（慢性肝衰竭-急性失代偿评分）：针对ACLF患者，纳入年龄、INR、TBil、肌酐及是否存在感染，可动态评估28天死亡率（≥50分者28天死亡率＞80%）。

-COSSH-ACLF评分（中国慢加急性肝衰竭评分）：基于我国多中心数据开发，纳入TBil、INR、血钠、年龄及慢性肝病病因，对国人ACLF患者预后预测效能更优，≥78分提示极高死亡风险。

-肝性脑病分级（West-Haven标准）：Ⅰ级（轻微性格改变）、Ⅱ级（嗜睡、行为异常）、Ⅲ级（昏睡但可唤醒）、Ⅳ级（昏迷）。Ⅲ-Ⅳ级肝性脑病提示病情危重，需警惕脑水肿及脑疝风险。

四、治疗策略

（一）内科综合治疗

1.病因特异性治疗

-病毒相关性：HBV-ACLF需立即启动强效核苷（酸）类似物（恩替卡韦0.5mg/d或替诺福韦酯300mg/d），无需等待病毒载量结果；HCV-ACLF可考虑直接抗病毒药物（DAAs），但需评估肾功能及药物相互作用；HAV/HEV相关者以支持治疗为主，妊娠合并HEV-ALF需多学科协作终止妊娠。

-药物/毒物性：对乙酰氨基酚过量（摄入4小时内）予N-乙酰半胱氨酸（NAC），首剂140mg/kg口服或静脉滴注，后续70mg/kgq4h×17次；非对乙酰氨基酚药物性肝损伤需立即停用可疑药物，胆汁淤积型可试用熊去氧胆酸（10-15mg/kg/d），免疫损伤型（伴嗜酸性粒细胞升高或自身抗体阳性）可短期使