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- 2026-02-08 发布于广东
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特殊类型乳腺癌的诊治
Page·1
1分叶状肿瘤
2Paget′s病
3妊娠期乳腺癌
4炎性乳腺癌
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分叶状肿瘤
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命名、发病及病因
●分叶状肿瘤(phyllodestumoursofthebreast,PTB),旧称做乳腺叶状囊肉瘤,首先由Muller于1938年描述并命名。
PTB是一组恶性程度不同的病变,为乳腺纤维上皮性肿瘤,其恶性程度从完全良性的肿瘤一直到完全恶性的肉瘤。
OPTB较为少见,通常只发病于一侧乳腺,但尚有1%的病例,两乳可同时或先后受累。发病高峰年龄在50岁左右,绝经前、多产和哺乳者相对多发。
●目前PTB的病因尚不明确,多数学者认为与腺纤维瘤有相似的发病因素,主要是由于雌激素分泌与代谢紊乱失衡有关。
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组织病理学
●巨检:肿瘤呈结节状或分叶状,直径1~20cm,最大者可达45cm,多有完整包膜。切面呈灰白、灰黄或淡粉色,边界清,常见大小不等的小囊腔或狭长的裂隙,偶见出血坏死。镜检:由良性的上皮成分和丰富的纤维样间质细胞组成。组织学上根据肿瘤边缘的特征、基质增生的程度、所含细胞的活性、细胞去典型化的程度、有丝分裂率等因素,分为良性、交界性、恶性。
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临床表现
OPTB的临床表现主要是无痛性肿块,起病隐匿,生长缓慢,病史较长,但常有近期迅速增长史。大多呈膨胀性生长,少数呈浸润性生长,浸润的出现提示恶性的发生和发展。
●和其它肉瘤一样,PTB主要通过血行转移,转移的主要部位是肺(66%),其次是骨(22%),再其次是肌肉和软组织,少数病例亦可转移到肠系膜、胸膜和皮肤等(约占15%)。淋巴转移很少见。少数病人可触及腋窝淋巴结肿大,但通常没有转移。
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诊断
PTB术前大多难以明确诊断,乳腺钼靶和彩超对其诊断有一定价值,但确诊仍有赖于病理组织学检查,空芯针穿刺活检是较好的诊断方法。鉴于本病生物学行为的多样性,故活检及取材应多部位、多切片,以免出现假阴性。
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治疗—手术
●手术是PTB的最主要治疗方式。一般选择乳腺区段切除术、扩大区段切除术或全乳切除术。对于良性PTB,初次手术要保证1cm以上的无瘤切缘,对于交界性及恶性PTB,
要保证2cm以上的无瘤切缘,或行全乳切除术。
●对局部复发者,可再次行扩大切除术,保证2cm无瘤切缘,或直接行全乳切除术。对已有腋淋巴结转移或胸肌浸润者,可选择改良根治术或根治术。
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治疗一辅助化疗及放疗
●辅助化疗的作用尚不十分明确,通常被认为不敏感。
Morales-Vásquez等对17例病人进行化疗,与未化疗组相比,疗效并无显著差异(P=0.17)。一些研究结果表明,辅助化疗的效果令人失望。
●对于局部复发累及胸壁者,再次手术后放疗仍有一定的治疗价值,在一定程度上达到控制肿瘤发展和延缓患者生存期的作用。
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治疗—内分泌治疗及靶向治疗
●对ER、PR阳性者可采用内分泌治疗,但疗效仍有待证实。
●因PTB组织间质中无Her-2表达,只有61%的PTB中Her-2表达于导管上皮表面,且与临床病理特征之间无关联,故靶向治疗被认为无效。
●对于转移灶,按NCCN软组织肉瘤指南处理。
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预后
OPTB经手术治疗的预后良好。但15%~20%的肉瘤病人术后2年出现局部复发。
●数据显示,良恶性PTB病人5和10年存活率分别为91%、79%和82%、42%。
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浸润性乳腺癌一分叶状肿瘤
临床表现检查结果治疗
纤维腺瘤一
分叶状肿瘤(包括良
性、交界性和恶性)
浸润性或原位癌
纤维腺瘤
或不确定
分叶状肿瘤(包括良
性、交界性和恶性)
浸润性或原位癌—→
临床疑为分叶状肿瘤:
·可触及肿块
·迅速生长
·体积大(2cm)
·超声影像提示为纤维腺瘤(除大小和/或肿瘤生长病史不符)
·病史和体格检查
·乳腺及相应引流区域超声检查
年龄≥30岁妇女行乳房X线摄片
空芯针活检←
切除活检
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分叶状肿瘤—局部复发或转移
临床表现检查结果治疗
转移灶的处理依据软组织肉瘤治疗原则见NCCN软组织肉瘤指南
分叶状肿瘤切除后局部出现复发肿块
再次切除,切缘宽,不行外科腋窝分期
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