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巨幼细胞性贫血

血液室

其特点：起病隐伏，逐渐加重；

属大细胞高色素贫血；

伴明显消化道症状和特殊舌炎；

可出现神经萎缩(周围神经炎);

可出现全血细胞减少，粒系核右移；

骨髓红系、粒系、巨核系出现巨幼变

巨幼红细胞贫血(MA)的定义：

又叫DNA合成障碍性贫血，

是指由叶酸、维生素B₁₂缺乏

或代谢紊乱，引起DNA合成障碍，

导致细胞核发育障碍所致的一组贫血，

二、发病情况：全世界都有

巨幼细胞贫血

1、营养性多见于贫困地区，

亦见于偏食者和生活习惯不良

2、恶性贫血为内因子缺乏，多见于西方国家

三、维生素B12和叶酸的代谢

1、维生素B12:是一种含钴的红色化合物，为水溶性维生素，

须与内因子结合后方能被吸收。

[来源]:

动物的肝，肾，肉，蛋，乳类；肠道微生物合成

[需求量]:

成人2-5微克/天，人体贮存量4-5mg(肝脏),可供机体3-5年需要.

[吸收]:

动物性食物→胃内盐酸和胃蛋白酶作→

VitB12与蛋白分离→VitB12与唾液中R-蛋白结合→

十二肠，与胃壁细胞分泌的内因子结合→

VitBi₂-内因子复合物→

与肠粘膜特殊受体结合而被吸收

维生素B12

和叶酸的代谢

2、叶酸：为水溶性维生素，易被光和热分解

[来源]:

广泛存在于植物和动物食品中，

绿叶蔬菜含量丰富，人类不能合成叶酸，

食物中的叶酸为多聚谷氨酸叶酸，溶解度低，

在小肠中被γ-谷氨酰胺羧基肽酶分解单谷氨酸

多聚谷氨酸叶酸叶酸

才能被空肠吸收

吸收后的叶酸在肝脏被还原为有活性的四氢叶酸

(TPH)转变为多谷氨酸盐贮存在肝脏

维生素

B12和叶酸的代谢

成人200微克/天；

婴儿60微克/天；儿童100微克/天哺乳期妇女300微克/天；妊妇400微克/天

人体贮存量5-20mg,仅可供成人4个月需要，

因此发生溶血性贫血，白血病，肿瘤，妊娠

和生长期儿童，每日需求量增多(约正常3-6倍),

易造成缺乏

[需求]:

四、病因及分类7↗食品叶酸、VitB12缺乏

巨幼细胞贫血

1、营养性巨幼细胞性贫血：→需求量增多肠吸收不良

2、恶性贫血：

机体产生抗内因子抗体，破坏内因子→内因子↓

内因子的作用：

内因子与VitB1₂结合→VitB1₂2-内因子复合物→

①使VitB₁₂免遭破坏；

②促进VitB12与肠粘膜受体结合而被吸收

3、其它：

继发性内因子缺乏和VitBi₂及叶酸相对足

①胃癌、胃切除、萎缩性胃炎→内因子分泌↓

②反复溶血，白血病，肿瘤等→VitBi₂及叶酸相对不足

③长期使用叶酸拮抗剂和抗痉挛剂等

(一)维生素B₁₂和叶酸是DNA合成的辅酶，

任一种缺乏均可使DNA合成减少，

引起细胞分裂障碍和无效红细胞生成，导致贫血DNA合成的碱基有两类含氮杂环化合物：

①嘌呤类：腺嘌呤(A);鸟嘌呤(G);

②嘧啶类：胞嘧啶(C);胸腺嘧啶(T);而尿嘧啶(U)仅含于RNA

其中胸腺嘧啶的合成需要VitB₁₂和叶酸为辅酶，

其过程如下：

五、发病机制

②四氢叶酸+丝氨酸---→亚甲基四氢叶酸+甘氨酸

VitB12为辅酶

③亚甲基四氢叶酸+脱氧尿嘧啶核苷酸-------→

胸腺嘧啶核苷酸→参与合成DNA

1、体内只有四氢叶酸才具活性：

VitB1₂参与体内转甲基作用，使甲基四氢叶酸变成

有活性的四氢叶酸，参与胸腺嘧啶的合成

甲基转移酶

①甲基四氢叶酸+同型半胱氨酸

VitB₁2为辅酶

四氢叶酸

甲硫氨酸

2、DNA合成是细胞分裂的先决条件，

只有当DNA增加1倍时细胞才能分裂

巨幼细胞贫血1发病机制

当VitB12和叶酸缺乏→DNA合成障碍→

细胞分裂长期停留在S期(DNA合成期)→

分裂周期延长→细胞分裂减缓→细胞数量↓—→贫血

3、细胞形态的改变：出现核幼浆老的核浆发育不平衡

(1)核：DNA合成障碍→与同期细胞比，呈核大、

染色质细致、疏松、不易凝集，

(2)浆：而对胞质合成Hb无影响，由于细胞分裂周期延长

→Hb合成量个一胞质丰富，细胞体积增大

(二)VitB₁₂参与神经组织代谢，缺乏引起周围神经炎

(VitB12)

甲基丙二酰辅酶A—→琥珀酰辅酶A

当VitB12缺乏时，丙二酰辅酶A积聚，→

形成异常脂肪酸→进入髓磷脂，使神经系统受损→引起周围神经炎

(三)无效红细胞生成(原位溶血)→贫血，黄疸

DNA结构异常使幼红