成人噬血细胞综合征的多维度解析：基于8例临床病历的深度探究.docx

成人噬血细胞综合征的多维度解析：基于8例临床病历的深度探究

一、引言

1.1研究背景与意义

噬血细胞综合征（HPS），亦被称作噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH），是一类极为罕见却异常严重的疾病，主要由遗传性或获得性免疫调节功能出现异常，致使淋巴细胞、单核细胞以及巨噬细胞被异常激活、过度增殖，并大量分泌炎性细胞因子，进而引发过度炎症反应综合征。其临床表现呈现出多样化，主要包括发热、血细胞减少、肝脾肿大，以及在肝、脾、淋巴结和骨髓组织中可发现噬血现象等。HPS并非单一疾病，依据是否存在明确的相关基因异常，可划分为原发性和继发性两类。原发性HPS由遗传性淋巴细胞毒功能受损或炎症活性相