中西医结合儿科学：内分泌疾病性早熟病因、发病机理及临床表现.pdfVIP

疾病

性早熟

性早熟是指8岁以前、男孩9岁以前，出现特征即第二性征的一种疾病。性征与真

实一致者为同性性早熟，不一致者为异性性早熟。性早熟因不同而分为中枢性（真性性早熟）

和外周性（假性性早熟）性早熟两种。真性性早熟中无特殊可查明者，称为特发性真性（体质性）性

早熟。

病因

真性性早熟（中枢性）

（1）特发性性早熟大部分病因不明，故称为特发性性早熟。

（2）继发性性早熟或占位变（下丘脑错构瘤、囊肿等）；中枢神经系统；获得性损伤

（外伤、手术、放化疗等）；发育异常（脑积水、视中隔发育不全等）。

（3）其他性甲状腺功能减低症。

假性性早熟（外周性）

（1）、。

（2）肾上腺疾病肾上腺、性肾上腺皮质增生等。

（3）外源性含雌激素的药物、食物等。

（4）多发性骨纤维发育不良伴性早熟。

发病机理

的生理发育和官成熟是受下丘脑-垂体-轴（HPGA）的调控。

真性性早熟表现为HPGA轴提前发动、功能亢进，可导致生殖能力提前出现。

假性性早熟是由于内源性（非中枢性）或外源的刺激作用，导致第二性征提前出现。但是患儿

的HPGA轴并未启动，反而受到体内存在的的负反馈抑制，患儿并无生殖能力。

临床表现

可表现为、大及的发育。

男孩可表现为，增大，并出现、痤疮、等。引起患儿近期蹿长，骨骼生长加速，骨

龄提前，骨骺提前融合，可造成身高。

外周性性早熟临床表现可有第二性征出现，一般无增大。

诊断与鉴别诊断

中枢性性早熟和外周性性早熟。二者均可有第二性征的明显提前。可表现为、大及阴

毛的发育，男孩可表现为，增大，并出现、痤疮、等。

真性性早熟第二性征发育的顺序与正常发育是一致的，并且由于过早发育引起患儿近期蹿长，骨骼生

长加速，骨龄提前，骨骺可提前融合，故可造成终生身高。

假性性早熟停止摄入外源后，上述征象会逐渐自行。

Mc-Cune-Albright综合征除性早熟外，还伴有单侧或双侧多发性的骨纤维结构不良，同侧肢体皮肤有片

状的棕褐素沉着（牛奶咖啡斑）。

诊断真性性早熟和假性性早熟可以通过GnRH兴奋试验鉴别。GnRH兴奋试验亦称生成素释放激

素（LHRH）兴奋试验。对性和假性性早熟非常有价值。真性性早熟者静脉注射LHRH后15～30分

钟，FSH及LH水平成倍增高。假性性早熟不增高。

辨证论治

本病辨证主要应以“肾”为主，火旺为本，部分伴有肝经郁热证候，治疗可以疏肝泻火为主。