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2025国际共识指南：眼部白塞病的管理解读精准诊疗与科学管理

目录第一章第二章第三章白塞病概述诊断标准与评估一般管理原则

目录第四章第五章第六章眼部炎症治疗策略药物治疗方案生活管理与随访

白塞病概述1.

疾病定义与全身特征白塞病是一种慢性复发性全身性血管炎症性疾病，主要累及小血管和中血管，病理特征为白细胞碎裂性血管炎，可侵犯多个器官系统。系统性血管炎临床以反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡和眼炎为特征性表现，其中口腔溃疡是诊断的必要条件，需满足一年内发作至少3次。典型三联征除黏膜皮肤和眼部表现外，还可出现关节炎、胃肠道溃疡（回盲部多见）、中枢神经系统损害（脑膜脑炎）及血管病变（动脉瘤/血栓形成）。多系统受累

葡萄膜炎最常见眼部表现，包括前葡萄膜炎（虹膜睫状体炎伴睫状充血、房水闪辉）和后葡萄膜炎（视网膜血管炎伴出血、渗出），可导致虹膜后粘连、继发性青光眼等并发症。视神经炎表现为急性视力下降、视野缺损，眼底可见视盘水肿，晚期可发生视神经萎缩，视觉诱发电位检查显示传导异常。全眼炎重症患者可出现全葡萄膜炎合并玻璃体混浊、视网膜炎和视神经炎，预后极差，是导致不可逆视力丧失的主要原因。视网膜血管炎特征性改变为视网膜静脉迂曲扩张伴白鞘，荧光造影显示血管渗漏和闭塞，严重者可引发视网膜缺血、新生血管及玻璃体积血。眼部受累的临床表现

诊疗现状不足多学科协作需求个体化治疗目标既往指南对难治性眼白塞病的生物制剂选择、手术干预时机等关键问题缺乏共识，亟需基于新证据制定标准化管理策略。强调眼科与风湿免疫科、神经科等多学科联合诊疗模式，建立从早期筛查到晚期并发症处理的全程管理路径。提出分层治疗理念，根据疾病活动度（如视网膜血管炎范围、视力预后因素）制定差异化方案，旨在最大限度保留视功能。2025指南背景与目标

诊断标准与评估2.

生殖器溃疡特征疼痛性溃疡，多见于外阴或肛周，愈后可能遗留瘢痕，需排除感染性病因（如疱疹病毒）。眼部病变定义包括前葡萄膜炎（前房积脓）、后葡萄膜炎（视网膜血管炎），需通过裂隙灯或眼底造影确诊。皮肤与针刺反应结节性红斑、假性毛囊炎为典型皮肤表现；针刺反应阳性表现为无菌穿刺后24-48小时出现丘疹或脓疱，特异性高但敏感性低。国际诊断标准（ISG/ICBD）

专科检查裂隙灯检查可见前房炎症细胞或闪辉；眼底荧光血管造影可发现视网膜血管渗漏或闭塞。影像学辅助眼部B超或OCT（光学相干断层扫描）评估玻璃体混浊、黄斑水肿等并发症，指导治疗决策。症状观察患者主诉视力下降、眼红、畏光或疼痛，提示葡萄膜炎或视网膜血管炎活动。眼部炎症的临床评估

如白塞病活动度评分（BDCAF），量化口腔/生殖器溃疡数量、眼炎严重度及关节/血管受累情况。临床评分系统炎症标志物监测患者报告结局长期随访指标血沉（ESR）、C反应蛋白（CRP）升高提示系统炎症活动，但非特异性。采用视觉模拟量表（VAS）评估疼痛程度，或特定问卷（如BD-QoL）衡量日常功能受限。定期眼科检查视力、视野，记录复发频率及器官损害进展，调整治疗方案。疾病活动度与生活质量工具

一般管理原则3.

核心团队构成必须包含皮肤科、风湿科、眼科、神经科及胃肠病学专家，确保全面覆盖白塞病可能累及的所有器官系统，实现诊疗无缝衔接。定期MDT会议建立固定周期的多学科会诊机制，针对复杂病例（如同时存在眼部和血管病变）进行联合评估与方案调整。患者代表参与将患者纳入决策过程，充分考量其治疗偏好和生活质量诉求，特别是在生物制剂选择等重大治疗决策时。信息共享平台构建电子化病历系统，实现各专科检查结果（如眼底荧光造影、血管影像）实时共享，避免重复检查延误治疗。多学科团队协作策略

根据主要受累器官（黏膜皮肤型、眼型、血管型或神经型）选择一线药物，如眼型首选生物制剂而非传统免疫抑制剂。表型导向治疗对存在视力威胁因素（如视网膜血管炎、黄斑水肿）或血管并发症（动脉瘤）者需强化治疗，采用激素冲击联合生物制剂。风险分层调整孕妇避免使用甲氨蝶呤和霉酚酸酯，老年患者需根据肝肾功能调整硫唑嘌呤剂量，儿童患者侧重生长保护。特殊人群考量与患者共同确定短期目标（如控制葡萄膜炎急性发作）和长期目标（维持5年内视力0.5），动态调整方案。治疗目标共识个体化治疗决策制定

ABCD标准化评估工具采用白塞病当前活动指数（BDCAF）和国际葡萄膜炎研究组（SUN）分级系统，量化眼部及全身病变程度。器官特异性评估眼部每3月进行视力、眼压、前房闪辉检查，血管病变者每6-12个月行血管影像学复查。生活质量追踪使用白塞病生活质量问卷（BDQoL）评估治疗对日常功能的影响，特别关注心理状态和职业能力。核心实验室指标定期检测血沉（ESR）、C反应蛋白（CRP）、IL-6等炎症标志物，联合眼底OCT监测视网膜厚度变化。整体疾病活动监测

眼部炎症治疗策略4.

葡萄膜炎的治疗方法急性期首