癫痫猝死知情告知中国专家共识.pptxVIP

癫痫猝死知情告知中国专家共识科学防治，守护生命健康

目录第一章第二章第三章SUDEP概述主要危险因素分析风险评估与分层

目录第四章第五章第六章预防与管理策略告知原则与内容临床实践与指南落地

SUDEP概述1.

定义与诊断标准核心定义：SUDEP指癫痫患者突发的、意外的、非创伤性和非溺亡性死亡，尸检未发现结构性或中毒性致死因素，需排除癫痫持续状态及外伤等明确死因。诊断标准（Annegers）：1)癫痫诊断明确；2)猝死前身体状况良好；3)死亡在数分钟内发生；4)排除溺水、外伤等意外及癫痫持续状态。尸检要求：需通过毒理学和解剖学检查排除其他明确死因（如心肌梗死、脑出血等）。

流行病学数据对比SUDEP发病率达1.2/1000人·年，是普通人群（0.035/1000人·年）的34倍，凸显癫痫患者的高危性。成人高风险性儿童SUDEP发病率为0.22/1000人·年，仅为成人患者的18.3%，可能与儿童全身性发作较少有关。儿童低风险性难治性癫痫患者SUDEP发生率高达9/1000人·年，占癫痫相关死亡的13.4%-35.7%。难治性癫痫风险

全面性强直-阵挛发作（GTCS）是首要危险因素，近1年内发作≥3次者风险显著增加。发作类型关联69.3%-77.0%的SUDEP发生于睡眠期，夜间GTCS患者风险增加8-9倍，独居或无人监护时更高。夜间高发性漏服或自行停用抗癫痫药物（ASMs）者风险增加2-3倍，多药联合（≥3种ASMs）亦为独立危险因素。药物管理影响合并睡眠呼吸暂停（OSA）或不宁腿综合征（RLS）等共病进一步升高SUDEP风险。共病加剧风险临床情境与特征

主要危险因素分析2.

发作持续时间过长：单次发作超过5分钟或成簇发作可能进展为癫痫持续状态，引发多器官功能衰竭，需立即静脉注射地西泮注射液或苯巴比妥注射液抢救。全面性强直-阵挛发作：此类发作易导致呼吸抑制和脑缺氧，尤其是夜间发作时无人监护，可能因气道阻塞或心律失常引发猝死。频繁发作（每月≥3次）者风险显著增高。发作期脑电图异常：发作间期脑电图显示广泛性慢波或尖慢波发放者，提示大脑皮层兴奋性增高，可能合并自主神经功能紊乱，增加猝死风险。发作类型与频率

忽视合并症管理合并抑郁症或焦虑症患者若未联用帕罗西汀片等抗抑郁药，可能因情绪波动诱发发作，间接增加猝死风险。擅自停药或减药突然停用卡马西平片、丙戊酸钠缓释片等抗癫痫药物可能导致血药浓度骤降，诱发突破性发作甚至癫痫持续状态。药物选择不当部分传统抗癫痫药如苯妥英钠片可能加重心脏传导阻滞，需定期监测心电图QT间期，必要时换用左乙拉西坦片等新型药物。未规律监测血药浓度尤其对于治疗窗狭窄的药物（如苯巴比妥片），血药浓度过高可能抑制呼吸中枢，过低则无法控制发作。治疗依从性影响

合并心肺疾病先天性长QT综合征或慢性阻塞性肺病患者，发作时易出现室颤或呼吸衰竭，需联合使用胺碘酮片及支气管扩张剂。智力障碍或精神共病此类患者自主神经调节功能较差，发作后可能出现中枢性低通气综合征，需加强夜间血氧监测。难治性癫痫病史病程超过10年且对3种以上抗癫痫药物（如奥卡西平片、托吡酯片）无效者，SUDEP风险较普通患者高5-10倍。病程与共病关联

风险评估与分层3.

高风险人群识别标准过去1年全面性强直-阵挛发作（GTCS）≥3次且非良性癫痫综合征患者，夜间发作合并独居状态者风险显著增加，发作频率与猝死风险呈剂量效应关系。发作频率与类型漏服或自行停用抗癫痫药物（ASMs）者风险增加2-3倍，多药联合（≥3种ASMs）为独立危险因素，反映药物管理对风险控制的关键作用。治疗依从性差合并中重度阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）或不宁腿综合征（RLS）者风险加剧，若存在与心律失常相关的离子通道基因突变则风险进一步升高。共病与遗传因素

01涵盖7项临床指标（如GTCS频率、夜间发作、ASMs依从性等），通过加权评分量化风险，适用于全面评估成人癫痫患者的综合危险因素。SUDEP-7量表02聚焦3个核心指标（近1年GTCS≥3次、夜间发作、独居状态），筛查效率高，适合基层医疗机构快速识别高风险人群。SUDEP-3简化量表03发作后全面性脑电抑制（GES）是SUDEP的独立预测因子，长程脑电监测可捕捉这一特征性改变，为风险分层提供客观依据。脑电图辅助评估04结合心电图（筛查心律失常）、睡眠监测（识别呼吸异常）及基因检测（离子通道病变），形成多维度的风险评估体系。多模态联合评估评估工具应用

极高风险人群干预对符合SUDEP-3标准且合并OSA或GES者，优先考虑手术评估、神经调控治疗（如VNS）及夜间监护设备（癫痫监测床垫），必要时转诊至癫痫中心。中低风险人群监测规律随访（每3-6个月）、优化ASMs方案（减少多药联用）、开展睡眠卫生教育，并建议家属学习发作急救措施（如侧卧位防窒息）