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- 2026-03-01 发布于福建
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继发性肾病知识科普2026
血管炎肾损害
概念:血管炎是以血管壁炎症和纤维素样坏死为特征的疾病,肾脏受累
时称为血管炎肾损害。本节重点介绍ANCA阳性的系统性小血管炎,
包括肉芽肿性多血管炎(GPA)、显微镜下多血管炎(MPA)、嗜酸性
肉芽肿性多血管炎EGP(A),我国以MPO-A主
NCA阳性的MPA为
。
发病机制:涉及ANCA、中性粒细胞和补体等多因素。ANCA可介导
中性粒细胞与内皮细胞黏附,活化的中性粒细胞释放活性氧自由基和蛋
白酶引发血管炎;补体旁路途径活化,其产物C5a参与发病。
病理:免疫荧光和电镜检查显示无或微量免疫复合物或电子致密物沉着。
光镜下多为局灶节段性肾小球毛细血管拌坏死和新月体形成,且病变新
旧不一。
临床表现:好发千老年人,常有发热、疲乏等非特异性全身症状。实验
阳升高E、SR增快
室检查ANCA性、CRP,肾脏受累时有血尿、蛋
RPGN)
白尿,约半数出现急进性肾小球肾炎(。肾外表现常见千肺、
头颈部和内脏,如肺受累可出现咳嗽、咯血等,严重时呼吸衰竭。
一
诊断与鉴别诊断:国际上无统用2012hapelHill
诊断标准,常年C
分类诊断标准。中老年患者出现发热、乏力和肾炎症状且ANCA阳性
可考虑诊断,需与过敏性紫瘢肾损害和狼疮性肾炎鉴别,肾活检可协助
确诊和分型。
治疗:分为诱导治疗、维持治疗和复发治疗。诱导治疗常用糖皮质激素
联合环磷酰胺,重症患者可加大甲泼尼龙剂量冲击治疗或进行血浆置换;
维持治疗在小剂量糖皮质激素基础上使用硫陛噤呤、吗替麦考酚酷或利
妥昔单抗,维持至少18-24个月;复发时再次诱导治疗,未用利妥昔
单抗者可选用激素联合利妥昔单抗方案。
预后:恰当治疗5年生存率达80%,高龄、严重肺脏累及、继发感染
和严重肾功能衰竭是影响预后的独立危险因素,肺脏基础病变易导致继
发肺部感染。
高尿酸肾损害
概念:高尿酸血症指正常噤呤饮食下,非同日两次空腹血尿酸男性高千
420µmol/L,女性高千360µmol/L,尿酸约2/3经肾脏排泄。
发病机制:常见原因有遗传、饮食、药物、容量丢失、低氧血症、骨髓
增生性疾病等。急性高尿酸血症性肾病因肿瘤放化疗后尿酸结晶梗阻肾
小管引起急性肾损伤;慢性高尿酸血症性肾病因尿酸排泄增加、结晶炎
症反应等导致肾损伤;高尿酸尿症者尿酸在尿中析出形成结石。
病理:光镜下早期髓拌和集合管出现尿酸盐结晶,之后肾小管上皮细胞
损伤、肾间质炎症和纤维化,肾小动脉和肾小球也会出现病变,尿酸盐
结晶在普通切片和冰冻切片表现不同。
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