先天性心脏病诊疗规范.docxVIP

先天性心脏病诊疗规范

主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组：

(1)无分流型(无青紫型)即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄等。

(2)左向右分流组(潜伏青紫型)此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时右向做分流，出现紫绀。

(3)右向左分流组(青紫型)该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。如法洛四联症、法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。

一???详细询问病史

性别、年龄、既往史、家族史，妊娠史、发育史

二???实验室检查

常规检查：血常规、肝肾功能、电解质和心电图，超声心动图等。特殊检查：心导管检查、心血管造影、经食道超声。

三???诊断评估与鉴别诊断

如体格检查发现有心脏典型的器质性杂音，心音低钝，心脏增大，心律失常，肝大时，应进一步检查器质性杂音的位置、性质及传导，便于分辨不同先心病类别。确诊需行心脏彩超或者心导管检查。

并发症：l、肺炎；2、心力衰竭；3、肺动脉高压；4、感染性心