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地中海贫血术后的护理个案

一、病例基本资料

患者信息：患儿，男，6岁，因“确诊重型β地中海贫血6年，拟行造血干细胞移植术”入院。

既往史：出生后3个月因面色苍白、黄疸就诊，基因检测示β-珠蛋白基因纯合突变（CD41-42缺失），确诊重型β地中海贫血。既往规律输血（每2-3周输注红细胞悬液10-15ml/kg）及祛铁治疗（去铁胺皮下注射，每周5-6天），但仍有铁过载表现（血清铁蛋白峰值达4500ng/ml）。

入院查体：体温36.5℃，脉搏102次/分，呼吸22次/分，血压90/60mmHg，体重18kg（低于同龄儿童第10百分位），面色苍黄，肝肋下3cm，脾肋下5cm，双肺呼吸音清，无水肿。

辅助检查：血常规示Hb65g/L，MCV70fl，MCH21pg；铁代谢示血清铁蛋白3800ng/ml；肝肾功能示ALT52U/L，AST48U/L，肌酐正常；心脏超声示左心室射血分数（LVEF）62%，未见明显铁沉积。

手术方案：同胞全相合造血干细胞移植（供者为患儿姐姐，10岁，HLA配型10/10相合）。

二、术前护理评估与准备

（一）生理功能评估

贫血与铁过载状态：患儿长期依赖输血维持生命，Hb维持在60-70g/L，但铁过载导致肝脾肿大及轻度肝功能异常。术前需将Hb提升至90g/L以上，以耐受预处理化疗，故入院后立即输注红细胞悬液2U，复查Hb升至92g/L。

器官功能储备：心脏超声排除严重铁沉积，但需警惕预处理化疗对心肌的损伤；肝功能轻度异常，予护肝药物（多烯磷脂酰胆碱）治疗3天，ALT降至40U/L。

感染风险：患儿长期免疫功能低下，术前需排查潜在感染灶，如口腔、肛周、呼吸道等。口腔检查发现龋齿1颗，予口腔科会诊修补；肛周清洁护理，每日用1:5000高锰酸钾溶液坐浴2次；胸部CT未见肺部感染。

（二）心理与家庭支持评估

患儿因长期住院治疗，存在焦虑、恐惧情绪，表现为抗拒医护操作、沉默寡言；家长对移植手术的成功率、并发症及术后护理存在担忧，经济压力较大（移植费用约30万元）。护理团队通过以下措施干预：

患儿心理疏导：采用游戏疗法（如拼图、绘画）建立信任，用简单易懂的语言解释“手术是帮你赶走坏细胞”，鼓励患儿表达感受。

家庭支持：联合社工部门协助申请慈善救助，组织移植成功的患儿家庭分享经验，缓解家长焦虑；指导家长术前准备患儿熟悉的玩具、绘本，以维持病房内的熟悉感。

（三）术前准备

无菌环境准备：患儿入住百级层流病房，病房内所有物品（衣物、餐具、玩具）均经高压灭菌；医护人员进入病房需穿无菌隔离衣、戴口罩、帽子、手套。

预处理方案执行：术前3天开始予白消安+环磷酰胺预处理化疗，密切监测血压、心率及电解质变化，预防白消安导致的抽搐（予苯妥英钠预防）及环磷酰胺导致的出血性膀胱炎（予大量补液、美司钠解毒）。

血管通路建立：术前1天置入中心静脉导管（PICC），选择右侧贵要静脉，导管尖端位于上腔静脉下段，术后X线确认位置正常，予肝素盐水封管。

三、术后护理过程

（一）移植后早期（0-7天）：造血抑制期护理

此阶段患儿处于骨髓空虚状态，预处理化疗导致全血细胞减少，易发生感染、出血、电解质紊乱等并发症。

感染防控

环境与接触管理：严格执行层流病房无菌制度，每日紫外线消毒病房2次，物体表面用含氯消毒剂擦拭；限制探视人数，探视者需穿无菌隔离衣并进行手卫生。

体温监测：每4小时测量体温1次，患儿术后第3天出现低热（37.8℃），立即行血培养、痰培养及肛周拭子培养，予广谱抗生素（美罗培南）经验性治疗，3天后培养结果阴性，体温恢复正常。

黏膜护理：预处理化疗导致口腔黏膜炎，患儿出现口腔疼痛、拒食，予1%利多卡因含漱缓解疼痛，每日用生理盐水+碳酸氢钠溶液交替漱口4次，涂抹重组人表皮生长因子凝胶促进黏膜修复，5天后黏膜炎愈合。

出血预防

血小板监测与输注：当血小板计数20×10?/L时，立即输注单采血小板。患儿术后第5天血小板降至15×10?/L，输注血小板1U后升至52×10?/L；术后第6天出现皮肤瘀点，复查血小板12×10?/L，再次输注血小板后瘀点消退。

出血观察：密切观察皮肤黏膜、消化道、颅内出血征象，如有无黑便、头痛、呕吐等。患儿未出现严重出血并发症。

电解质与液体管理

补液与利尿：预处理后患儿尿量减少（约800ml/d），予呋塞米利尿，维持尿量1000ml/d；监测血钾、血钠、血钙变化，术后第4天出现低血钾（3.2mmol/L），予口服氯化钾补钾，2天后血钾恢复正常。

营养支持：患儿因口腔疼痛无法经口进食，予肠外营养支持（脂肪乳、氨基酸、葡萄糖），每日热量摄入维持在120kcal/kg，蛋白质1.5g/kg，保证营养供给。

（二）移植后中期（8-28天）：造血重建与移植物抗宿主病（GVHD）监测期