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中国外阴癌诊疗指南（2025版）

外阴癌是女性生殖系统较少见的恶性肿瘤，约占女性生殖系统恶性肿瘤的3%～5%，好发于绝经后女性，近年来年轻患者比例呈上升趋势。其发病与高危型人乳头瘤病毒（HPV）持续感染、外阴上皮内非瘤变（如外阴硬化性苔藓、鳞状上皮增生）恶变、免疫功能低下（如HIV感染、器官移植术后）等因素密切相关。规范诊疗需结合病理类型、分期、患者年龄及生育需求，强调多学科协作（MDT）下的个体化方案，兼顾肿瘤控制与功能保留。

一、临床表现与筛查

外阴癌早期症状无特异性，最常见主诉为外阴持续性瘙痒（占60%～80%），可伴局部皮肤色素改变（发白或发红）、丘疹或结节。随着病情进展，逐渐出现疼痛、出血、溃疡或肿块（直径多≥1cm），晚期可因肿瘤侵犯邻近组织出现排尿困难、排便习惯改变或下肢水肿。

高危人群（如HPV感染史、VIN病史、免疫抑制状态）应定期进行外阴部视诊及触诊检查。对可疑病变（如久治不愈的溃疡、色素不均的斑块、质硬结节）需及时行病理学检查。临床检查时需注意：①观察病变范围、颜色（是否混杂白/红/黑）、表面是否破溃；②触诊评估肿瘤活动度、与周围组织的关系及腹股沟淋巴结是否肿大（直径＞1cm、固定或融合提示转移可能）。

二、诊断与分期

（一）病理学诊断

确诊依赖组织活检。对肉眼可见的病灶，应选取溃疡边缘或隆起处行多点活检（至少2处），深度需达皮下组织（避免仅取表面坏死组织）；对外观不典型的病变（如色素沉着性病灶），建议行切除活检（切缘距病灶0.5cm）。病理报告需包含：组织学类型（鳞状细胞癌占80%～90%，腺癌、黑色素瘤、基底细胞癌等占10%～20%）、分化程度（高/中/低）、浸润深度（从表皮颗粒层至最深浸润点的垂直距离）、脉管侵犯（淋巴管/血管）、切缘状态（阳性/阴性）及是否合并VIN（需注明级别）。

分子检测推荐：①HPV分型检测（高危型HPV16/18阳性提示与HPV相关型，预后相对较好）；②p16免疫组化（弥漫阳性支持HPV相关型）；③Ki-67指数（高表达提示增殖活跃）；④黑色素瘤需检测S-100、HMB-45、Melan-A等标志物，必要时行BRAFV600E突变检测。

（二）影像学评估

1.局部评估：经会阴超声可初步判断肿瘤浸润深度（准确性约80%）；盆腔MRI（平扫+增强）能更精准显示肿瘤与周围组织（尿道、阴道、肛门）的关系及浸润深度（误差＜2mm），推荐为术前常规检查。

2.淋巴结评估：腹股沟超声（高频探头）可筛查肿大淋巴结（短径＞8mm为异常），超声引导下细针穿刺活检（FNA）对转移的诊断敏感性约85%；盆腔CT或MRI可评估盆腔淋巴结状态；PET-CT（18F-FDG）对远处转移（如肺、肝）及隐匿性淋巴结转移的检出率优于传统影像学，推荐用于局部晚期或复发患者。

（三）分期标准

采用国际妇产科联盟（FIGO）2023年最新分期（基于临床+病理）：

-Ⅰ期：肿瘤局限于外阴，无淋巴结转移

-ⅠA期：肿瘤最大径≤2cm，浸润深度≤1mm（从最表浅真皮乳头的顶部到浸润的最深点）

-ⅠB期：肿瘤最大径＞2cm或浸润深度＞1mm（但未达邻近结构）

-Ⅱ期：肿瘤侵犯下尿道、阴道或肛门，无淋巴结转移

-Ⅲ期：肿瘤局限于外阴/会阴或侵犯下尿道/阴道/肛门，伴腹股沟淋巴结转移

-ⅢA期：1个淋巴结转移（直径≤5mm）或2个淋巴结转移（直径均＜5mm）

-ⅢB期：1个淋巴结转移（直径＞5mm）或2个以上淋巴结转移（任意大小）或淋巴结囊外侵犯

-Ⅳ期：肿瘤侵犯上尿道、膀胱黏膜、直肠黏膜或固定于骨盆，或远处转移（包括盆腔淋巴结转移）

三、治疗原则

（一）手术治疗

手术是早期外阴癌的主要治疗方式，目标为完整切除肿瘤（切缘阴性）并准确评估淋巴结状态，同时尽可能保留性功能及排尿、排便功能。

1.原发病灶切除

-早期（ⅠA期）：肿瘤直径≤2cm、浸润深度≤1mm、无脉管侵犯者，可行局部广泛切除（切缘距肿瘤≥1cm，深度达深筋膜），无需扩大切除。

-ⅠB期～Ⅱ期：若肿瘤位于外阴前半部分（远离肛门、阴道），行局部广泛切除（切缘≥2cm）；若肿瘤邻近阴道（下1/3）或肛门，需切除受累的阴道壁或肛提肌筋膜，必要时联合部分阴道切除（保留上2/3阴道以维持功能）。

-晚期（Ⅲ～Ⅳ期）：肿瘤侵犯尿道/阴道/肛门时，需行根治性外阴切除（切除范围包括阴阜、双侧大阴唇、小阴唇、会阴后联合至肛门皮肤），联合部分尿道（前壁≤2cm）、阴道或肛门切除，术后可行皮瓣移植（如股薄肌肌皮瓣）修复缺损。

2.淋巴结处理

-前哨淋巴结活检（SLNB）：适用于临床淋巴结阴性（cN0）、肿瘤直径≤4cm、浸润深度＞1mm的