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中国先天性肺动脉瓣狭窄诊疗指南（2025版）

先天性肺动脉瓣狭窄（congenitalpulmonaryvalvestenosis,CPVS）是儿童及成人常见的先天性心脏病类型，占所有先天性心脏病的8%-10%。其病理核心为肺动脉瓣叶发育异常导致瓣口狭窄，进而引发右心室流出道血流受阻及系列血流动力学改变。本指南基于国内多中心临床研究数据、国际最新循证医学证据及我国医疗实践特点，围绕CPVS的病理生理、临床表现、诊断评估、干预策略及长期管理展开系统阐述，旨在为临床提供规范化诊疗路径。

一、病理生理与分型

CPVS的病理解剖基础为肺动脉瓣叶发育异常，主要包括三种类型：①瓣叶交界融合型（最常见，约占70%），表现为瓣叶交界不同程度粘连，瓣叶柔软但开放受限；②瓣叶增厚型（约占25%），瓣叶增厚、僵硬，活动度降低，交界融合常不明显；③瓣叶发育不良型（约占5%），瓣叶显著增厚、短小或呈结节状，瓣环发育不良，常合并肺动脉主干狭窄。

血流动力学改变始于瓣口狭窄导致的跨瓣压差（transvalvularpressuregradient,TVG）升高。轻度狭窄（TVG＜30mmHg）时，右心室通过心肌代偿性肥厚维持泵血功能，血流动力学影响轻微；中度狭窄（TVG30-50mmHg）时，右心室收缩期压力逐渐升高，心肌氧耗增加，长期可导致心肌重塑；重度狭窄（TVG≥50mmHg）时，右心室