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中国显微镜下多血管炎诊治指南（2025年版）

显微镜下多血管炎（microscopicpolyangiitis，MPA）是一种主要累及小血管（毛细血管、小静脉和小动脉）的坏死性血管炎，属于抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎（ANCA-associatedvasculitis，AAV）范畴。其临床特征为多系统受累，以肾脏和肺部为主要靶器官，常表现为急进性肾小球肾炎（RPGN）和肺出血，病情进展迅速，若未及时规范治疗，致残率和死亡率较高。本指南基于国内外最新循证医学证据，结合我国临床实践特点，围绕MPA的诊断、治疗及随访管理提出规范化建议。

一、流行病学与病理机制

我国MPA发病率呈逐年上升趋势，流行病学调查显示，北方地区年发病率约为1.5-3.0/百万人口，南方略低（1.0-2.5/百万人口），男女比例约1:1.2，好发年龄50-70岁。发病机制涉及遗传易感性、环境因素及免疫异常的相互作用，核心环节为ANCA介导的中性粒细胞活化与小血管损伤。

MPO-ANCA（抗髓过氧化物酶抗体）是MPA的主要血清学标志物（约80%患者阳性），少数患者可合并PR3-ANCA（抗蛋白酶3抗体）或双阴性。ANCA与中性粒细胞膜表面的MPO或PR3结合后，通过Fcγ受体激活补体经典途径及旁路途径，诱导中性粒细胞脱颗粒并释放活性氧（ROS）、蛋白酶（如弹性蛋白酶、组织蛋白酶G）及促炎因子（TNF-α、IL-8），导致血管内皮细胞损伤、纤维素样坏死及血栓形成。此外，血管内皮细胞表面黏附分子（ICAM-1、VCAM-1）表达上调，促进中性粒细胞黏附与浸润，形成“炎症-损伤-修复”恶性循环。肾脏病理以节段性坏死性肾小球肾炎伴新月体形成为特征，免疫荧光无或仅少量免疫复合物沉积（少免疫沉积型）；肺组织可见肺泡毛细血管炎及弥漫性肺泡出血，间质内中性粒细胞浸润。

二、临床表现与评估

MPA临床表现高度异质性，可隐匿起病或急性发作，80%以上患者就诊时已有多器官受累。

1.肾脏受累：最常见（90%-95%），表现为镜下或肉眼血尿、蛋白尿（多为非肾病范围蛋白尿），约50%患者就诊时已出现急性肾损伤（AKI），血肌酐（Scr）300μmol/L，部分进展为少尿/无尿性急性肾衰竭。

2.肺部受累：约50%-60%患者出现肺部病变，以肺泡出血（DAH）为特征，表现为咳嗽、咯血（痰中带血至大咯血）、呼吸困难，严重者伴低氧血症。肺部听诊可闻及湿啰音，胸部高分辨率CT（HRCT）显示双肺弥漫性磨玻璃影或实变影，随病情进展可出现网格状改变。

3.皮肤黏膜：约30%-40%患者出现皮肤表现，包括可触及性紫癜（多见于下肢）、瘀斑、溃疡或坏死性皮疹，部分伴雷诺现象。

4.神经系统：周围神经病变常见（约30%），表现为单神经炎或多发性单神经炎（如足下垂、腕下垂），感觉异常（麻木、疼痛）；中枢神经系统受累较少（10%），可出现头痛、癫痫或局灶性神经功能缺损。

5.消化系统：约20%患者出现腹痛、腹泻，严重者因肠系膜血管炎导致肠缺血、穿孔或消化道出血（黑便、血便）。

6.其他：发热（38-39℃）、乏力、体重下降（1个月内下降5%）为常见全身症状；眼部受累可见巩膜炎、视网膜血管炎；关节痛（非侵蚀性）发生率约40%。

疾病活动度评估推荐使用伯明翰血管炎活动度评分（BVAS2003），总分0-63分，≥1分提示活动期（轻度：1-5分，中度：6-15分，重度：≥16分）。器官功能损伤评估采用血管炎损伤指数（VDI），重点关注肾脏（Scr≥177μmol/L或透析）、肺部（肺纤维化）、神经（永久性神经缺损）等不可逆损伤。

三、诊断与鉴别诊断

诊断要点：

（1）临床符合小血管炎表现（如RPGN、DAH、可触及性紫癜）；

（2）血清MPO-ANCA阳性（间接免疫荧光法显示p-ANCA，ELISA法MPO-ANCA滴度升高）；

（3）组织病理学证据（肾活检示少免疫沉积性坏死性肾小球肾炎，或皮肤/肺活检示小血管炎）。

辅助检查：

-实验室检查：血常规可见正细胞正色素性贫血（与慢性炎症或DAH相关），中性粒细胞升高；炎症标志物（ESR、CRP）升高；尿常规见红细胞管型、变形红细胞；肾功能提示Scr、血尿素氮（BUN）升高；补体C3、C4多正常（与免疫复合物性肾炎鉴别）。

-影像学：胸部HRCT对DAH敏感，表现为双肺对称性磨玻璃影，需动态观察（24-48小时内可因出血吸收或进展而变化）；肾脏超声早期可正常或增大，晚期缩小、皮质回声增强。

-病理检查：肾活检为诊断金标准，光镜下可见节段性肾小球毛细血管袢坏死、新月体形成（细胞性或细胞纤维性），无或少量免疫复合物沉积（免疫荧光阴性）；电镜下无电子致密物沉积。