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中国系统性红斑狼疮诊疗指南（2025版）

系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）是一种多系统受累的自身免疫性疾病，以免疫调节异常、自身抗体产生及多器官损伤为特征。我国SLE患病率约为30-70/10万，好发于育龄期女性（女:男≈9:1），但儿童及老年人群亦可发病。近年来，随着对SLE发病机制的深入研究及新型治疗药物的研发，结合我国人群疾病特点及临床实践需求，现对SLE诊疗规范进行系统更新，重点涵盖诊断评估、分层治疗、长期管理及特殊人群处理等核心内容。

一、诊断与评估体系

（一）分类标准与诊断流程

基于2019年EULAR/ACR联合分类标准并结合我国临床数据验证，SLE分类需满足以下条件：总评分≥10分（其中抗核抗体阳性为前提条件，评分≥1分），具体评分维度包括临床特征（全身表现、皮肤黏膜、肌肉骨骼、肾脏、神经精神、血液系统、浆膜炎）及免疫学特征（抗dsDNA、抗Sm、抗磷脂抗体、补体、直接抗人球蛋白试验）。需注意，分类标准主要用于研究队列界定，临床诊断需结合患者症状、体征、实验室检查及病程演变综合判断，警惕不典型表现（如以单一器官受累起病或隐匿进展者）。

诊断流程强调“三步法”：①初筛：对有不明原因发热、皮疹、关节痛、脱发、光敏感、雷诺现象或多系统受累患者，常规检测抗核抗体（ANA）、抗dsDNA抗体、补体（C3/C4）及血常规、尿常规；②确认：ANA阳性者进一步完善抗ENA谱（抗Sm、抗RNP、抗SSA/Ro、抗SSB/La）、抗磷脂抗体（aPL）、24小时尿蛋白定量、肾活检（若疑诊狼疮肾炎）及神经影像学（疑诊神经精神狼疮时）；③排除：需与类风湿关节炎、干燥综合征、系统性血管炎、感染（如结核、EB病毒感染）及肿瘤（如淋巴瘤）等鉴别，尤其注意药物性狼疮（有明确用药史，抗组蛋白抗体阳性，无抗dsDNA及抗Sm抗体）。

（二）疾病活动度与损伤评估

1.活动度评估：推荐使用SLEDAI-2K（系统性红斑狼疮活动度指数-2000）作为核心工具，涵盖9个系统24项指标（如发热、关节炎、皮疹、蛋白尿、神经精神症状等），评分0-105分，≥10分为重度活动，5-9分为中度活动，≤4分为轻度活动或稳定。临床中需结合患者主观症状（如疲劳程度）及生物标志物（抗dsDNA滴度升高、补体降低、血沉/C反应蛋白升高等）动态监测，避免单一依赖评分。

2.器官损伤评估：采用SLICC/ACR损伤指数（SDI）评估慢性不可逆损伤，包括8个系统（眼部、肾脏、神经、心血管、肺、肌肉骨骼、皮肤、内分泌），重点关注狼疮肾炎（LN）导致的慢性肾功能不全、神经精神狼疮遗留的认知障碍、长期激素治疗引起的骨质疏松及股骨头坏死等。SDI≥1提示存在器官损伤，需加强干预以延缓进展。

3.风险分层：根据活动度、器官受累及合并症分为三型：①轻型：仅皮肤黏膜、关节肌肉受累，无重要器官损伤（如蛋白尿0.5g/24h、无血液系统重度异常）；②中型：存在单一重要器官轻度受累（如蛋白尿0.5-3.5g/24h、血小板≥50×10?/L）或多系统中度活动；③重型：重要器官重度受累（如狼疮肾炎肾病范围蛋白尿、肾功能急剧恶化，神经精神狼疮癫痫/昏迷，血小板50×10?/L或溶血性贫血，肺泡出血等）或危及生命的系统损害（如急进性狼疮肺炎）。

二、分层治疗策略

治疗目标为诱导并维持临床缓解（SLEDAI-2K≤4且无活动相关症状及实验室异常）、预防器官损伤、减少复发及药物不良反应，同时改善生活质量。治疗方案需结合风险分层、患者年龄、生育需求及合并症制定，强调个体化与多学科协作。

（一）基础治疗

1.羟氯喹（HCQ）：作为SLE治疗基石，推荐所有无禁忌证患者长期使用（除非妊娠或严重不良反应）。成人剂量200-400mg/d（理想血药浓度0.8-2.0μmol/L），儿童按5-6.5mg/(kg·d)（最大≤400mg/d）。HCQ可降低疾病活动度、减少复发、改善妊娠结局并降低心血管风险。需注意视网膜毒性（年发生率约0.5%），建议用药前及每6-12个月行眼底检查（包括视野、OCT），累计剂量1000g或用药5年者缩短至每3-6个月。

2.防晒与生活方式干预：紫外线可诱发或加重皮肤及系统活动，推荐所有患者严格防晒（物理遮挡+SPF≥30的广谱防晒霜）。建议戒烟（吸烟与疾病活动及器官损伤相关）、均衡饮食（控制盐/糖摄入，增加优质蛋白）、适度运动（每周150分钟中等强度有氧运动，避免过度劳累）。

（二）轻型SLE治疗

以控制症状、维持缓解为目标，优先选择HCQ联合非甾体抗炎药（NSAIDs）或小剂量激素（泼尼松≤10mg/d或等效剂量）。关节肿痛明显者可短期使用NSAIDs（