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中国间质性肺病诊疗指南（2025）

间质性肺疾病（interstitiallungdisease,ILD）是一组以肺泡壁、肺泡腔及肺间质炎症和纤维化为主要病理特征的异质性疾病，涉及200余种具体疾病。其临床表现多样，自然病程差异显著，部分类型（如特发性肺纤维化）呈进行性加重，严重影响患者生活质量及预后。本指南基于近年国内外最新研究进展及循证医学证据，结合我国临床实践特点，系统阐述ILD的规范化诊疗流程，重点聚焦诊断策略优化、分层治疗方案及全程管理要点。

一、疾病分类与核心特征识别

ILD的分类是精准诊疗的基础。根据病因学及病理机制，可分为以下核心亚组：

1.已知病因的ILD：包括环境/职业暴露相关（如石棉肺、硅沉着病）、药物/治疗相关（如胺碘酮、博来霉素、放疗后肺损伤）、慢性过敏性肺炎（长期接触吸入性抗原，如鸟类蛋白、真菌孢子）等。此类疾病的关键特征是存在明确致病因素暴露史，且脱离暴露后部分病例可稳定或缓解。

2.特发性间质性肺炎（IIP）：以特发性肺纤维化（IPF）为代表，占IIP的60%以上。IPF好发于50岁以上男性，起病隐匿，表现为进行性呼吸困难、干咳，胸部高分辨率CT（HRCT）呈典型的普通型间质性肺炎（UIP）模式（胸膜下、基底部为主的网格影、蜂窝肺伴牵拉性支气管扩张），肺功能呈限制性通气障碍（肺总量TLC＜80%预计值）及弥散功能降低（DLCO