小儿慢性胰腺炎诊疗指南
小儿慢性胰腺炎(chronicpancreatitis,CP)是儿童期少见但致残率较高的胰腺慢性炎症性疾病,以胰腺实质进行性纤维化、腺泡和胰岛细胞破坏、胰管结构异常(扩张、狭窄、结石)为病理特征,最终可导致外分泌和内分泌功能不全。由于儿童生长发育的特殊性及病因学差异,其临床表现、诊断流程和治疗策略与成人存在显著差异,需结合儿科特点制定个体化管理方案。
一、病因与危险因素
儿童CP的病因谱与成人明显不同,遗传性因素占比更高,约30%-50%的患儿可明确致病基因。常见病因分类如下:
1.遗传性因素:(1)丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal1型(SPINK1)基因突变:
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