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小儿急性再生障碍性贫血诊疗指南

小儿急性再生障碍性贫血（简称急再障）是儿童时期因骨髓造血功能衰竭导致的严重血液系统疾病，以全血细胞减少为特征，临床表现为进行性贫血、严重出血及反复感染。其起病急骤、进展迅速，若未及时规范诊疗，早期死亡率高。以下从诊断、鉴别、治疗及监测等核心环节展开阐述。

一、诊断标准与评估

（一）临床表现

急再障患儿多急性起病，病程通常＜6个月。主要症状包括：

1.贫血：短期内出现皮肤黏膜苍白、乏力、活动耐量下降，严重者伴气促、心悸，甚至心功能不全（如奔马律、肝大）。

2.出血：以皮肤瘀点/瘀斑、鼻出血、牙龈出血最常见；约50%患儿出现内脏出血（如消化道