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迷走右锁骨下动脉畸形一例报告并相关问题探讨

摘要：迷走右锁骨下动脉（aberrantrightsubclavianartery，ARSA）是最常见的先天性主动脉弓分支变异，发生率约0.5%~2.9%，多数患者无明显临床症状，仅在影像学检查或尸检中偶然发现，少数因血管压迫周围结构出现相应症状，易被误诊漏诊。本文报告1例经计算机断层扫描血管造影（CTA）确诊的迷走右锁骨下动脉畸形患者，结合临床资料、影像学表现及相关文献，探讨该畸形的解剖特征、临床表现、诊断方法、治疗策略及胚胎发育机制，为临床诊疗提供参考。

关键词：迷走右锁骨下动脉；先天性血管畸形；CT血管造影；临床诊疗

1病例资料

患者，女性，52岁，因“反复咳嗽3个月，加重伴轻微吞咽梗阻感1周”就诊于我院呼吸内科。患者3个月前无明显诱因出现慢性干咳，无咳痰、咯血，无胸闷、呼吸困难，无声音嘶哑，未予规范治疗，症状时轻时重。1周前咳嗽加重，进食固体食物时出现轻微吞咽梗阻感，无恶心、呕吐，无腹痛、腹胀，为明确病因就诊。

入院查体：体温36.5℃，脉搏82次/分，呼吸20次/分，血压125/80mmHg。神志清楚，精神可，全身皮肤黏膜无黄染及出血点，浅表淋巴结未触及肿大。颈部对称，无畸形，颈静脉无怒张，甲状腺未触及肿大，未闻及血管杂音。胸廓对称，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于左锁骨中线第5肋间内0.5cm，心界不大，心率82次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。右上肢活动正常，感觉无异常，右上肢血压120/78mmHg，左上肢血压125/80mmHg，双下肢无水肿。

辅助检查：血常规、肝肾功能、电解质、凝血功能均未见明显异常；胸部X线片示：双肺纹理清晰，纵隔无明显增宽，心影大小形态正常。为进一步明确咳嗽及吞咽梗阻原因，行胸部CT平扫+增强扫描及CTA检查，结果示：主动脉弓为左位，自主动脉弓上自右至左依次发出右颈总动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉，右锁骨下动脉未起源于头臂干，而是起源于左锁骨下动脉远端的降主动脉起始部，起始部无明显膨大（排除Kommerell憩室），血管主干经食管后方、脊柱前方斜行向右上方走行，进入右侧颈根部，走行过程中对食管后壁形成轻微压迫，未见明显血管狭窄、扩张及动脉瘤形成；气管、支气管未见明显受压移位，双肺未见器质性病变，心内结构未见异常。CTA三维重建清晰显示右锁骨下动脉的异常起源、走行及与周围组织的解剖关系（图1）。

结合患者症状及影像学检查，明确诊断为：迷走右锁骨下动脉畸形（食管后走行型）。考虑患者症状轻微，未出现严重吞咽困难、呼吸困难及血管并发症，予止咳对症治疗，嘱患者调整饮食结构，避免进食坚硬、粗糙食物，定期随访观察。患者治疗1周后，咳嗽症状明显缓解，吞咽梗阻感消失，顺利出院。出院后1个月、3个月随访，患者未再出现咳嗽、吞咽不适等症状，复查胸部CT示右锁骨下动脉走行无变化，食管压迫无加重。

2讨论

2.1解剖特征与胚胎发育机制

迷走右锁骨下动脉是先天性主动脉弓分支变异中最常见的类型，属于良性解剖变异，其核心解剖异常表现为右锁骨下动脉未起源于主动脉弓的头臂干（正常解剖结构），而是起源于左锁骨下动脉远端的降主动脉，随后斜行向右上方穿越纵隔，进入右侧颈根部，供应右上肢血供。根据血管走行位置，可分为三种类型：80%的病例走行于食管后方，15%走行于气管与食管之间，5%走行于气管前方，其中食管后走行型最常见，也是最易出现压迫症状的类型。

该畸形的胚胎发育机制尚未完全明确，目前公认的观点是：胚胎发育过程中，正常情况下右锁骨下动脉由第4弓动脉、右背主动脉近端及第7节间动脉共同形成，若右侧第4弓动脉和右背主动脉近端异常退化消失，而本该退化的右背主动脉远端保留下来，并与第7节间动脉异常连接，即可形成迷走右锁骨下动脉。随着胚胎进一步发育，左侧颈总动脉与左锁骨下动脉之间的主动脉段逐渐缩短，导致迷走右锁骨下动脉的起源点逐渐移至左锁骨下动脉的左下方，成为主动脉弓的第4个分支，最终形成典型的解剖变异形态。

该畸形发生率约0.5%~2.9%，正常人群中男性多见，约为女性的1.5倍，但也有文献报道女性发生率略高，可能与样本量及研究人群差异有关。多数患者为孤立性畸形，少数可合并其他心脏或血管畸形，如Kommerell憩室、主动脉缩窄、动脉导管未闭、法洛氏四联症等，其中Kommerell憩室是最常见的合并畸形，指迷走右锁骨下动脉起始部膨大，当起始部宽度大于锁骨下动脉远端1.5倍以上时即可诊断，其存在会增加主动脉瘤、主动脉夹层的发生风险。此外，产前检查中发现的胎儿迷走右锁骨下动脉，还可能与染色体异常（如21-三体综合征）相关，需警惕遗传学异常的可能。

2.2临床表现

迷走右锁骨