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妊娠期肺动脉高压的管理2026

综述目的

本综述旨在探讨既往及当前有关肺动脉高压（PH）患者妊娠期母婴结局的文献，同时概述妊娠期及产后肺动脉高压的管理方法。

最新发现

最新回顾性数据显示，肺动脉高压患者的母婴结局有所改善，且妊娠期肺动脉高压及右心衰竭（RVfailure）的管理取得了成功。

总结

随着相关数据的积累和临床经验的丰富，肺动脉高压患者的妊娠结局不断改善，为该类患者的妊娠管理提供了更优质的指导。尽管识别高危患者至关重要，但低危患者或可安全妊娠并分娩，这在肺动脉高压领域是一项重大转变。本综述将重点关注以下方面：全面的风险分层、疾病优化治疗，以及通过多学科团队协作制定周密的诊疗计划。

引言

肺动脉高压（PH）是一种血流动力学疾病，其特征为平均肺动脉压（mPAP）和肺血管阻力（PVR）升高，可能导致右心衰竭甚至死亡。肺动脉高压需依据特定血流动力学标准诊断，2024年第七届世界肺动脉高压研讨会（WSPH）将其定义为：

i.毛细血管前性肺动脉高压：平均肺动脉压＞20mmHg，肺动脉楔压（PAWP）≤15mmHg，肺血管阻力＞2?伍德单位（WU）；

ii.孤立性毛细血管后性肺动脉高压：平均肺动脉压＞20mmHg，肺动脉楔压＞15mmHg，肺血管阻力≤2?伍德单位；

iii.混合性毛细血管前?-?后性肺动脉高压：平均肺动脉压＞20mmHg，肺动脉楔压＞15mmHg，肺血管阻力＞2?伍德单位?[1]。

根据发病机制、临床表现、血流动力学特征及管理方式，肺动脉高压可分为5?个亚组（见表?1）[1-3]。妊娠期肺动脉高压的主要病因包括?1?型肺动脉高压（PAH）和?2?型肺动脉高压。在西方国家，先天性心脏病（CHD）是妊娠期最常见的心血管疾病（占比?75%-82%）；而在非西方国家，风湿性瓣膜病则更为多见（占比?56%-89%）[4-6]。

根据修订版世界卫生组织（mWHO）孕产妇心血管风险分类，肺动脉高压被归为IV?类，这意味着妊娠为禁忌证，因为此类患者发生母儿发病及死亡的风险极高。据估计，孕产妇心脏事件发生率介于?40%-100%?之间?[7,8]。然而，随着肺动脉高压女性妊娠发生率的上升、对疾病病理生理学机制理解的加深以及诊疗技术的进步，患者结局呈现出向好趋势?[9]。

本综述旨在探讨当前有关肺动脉高压患者母婴结局的文献，重点关注妊娠期及产后肺动脉高压的管理。同时强调以下几点：尽早转诊至专科中心、基于全面风险分层制定个体化治疗方案，以及通过多学科团队协作，制定从孕前咨询到产后护理的周密诊疗计划。

生理学

妊娠期心血管及肺部生理变化

为满足母体和胎儿升高的代谢需求，机体的机械功能、呼吸功能及血流动力学功能会发生适应性改变（图1）。机械变化包括下胸围扩大，导致功能残气量（FRC）下降?20%，同时下腔静脉（IVC）受压，静脉回流减少?[10,11]。

血流动力学变化最早在妊娠6-8?周开始出现，血浆容量增加?40%-50%，使得总血容量额外增加约?1.2-1.8?升?[12]。妊娠期肾素?-?血管紧张素系统活性增强，促进钠水潴留，维持血浆容量扩张及前负荷增加。妊娠早期结束时，血浆容量增加量已达最终增量的?75%；至妊娠?32?周，血浆容量和心输出量（CO）较基础水平升高?40%-50%，心输出量最高可达?9?升?/?分钟?[13]。

心输出量的增加主要通过以下方式实现：妊娠前半期每搏输出量（SV）增加20%-30%，随后心率（HR）逐渐升高。红细胞生成量相对于血浆容量增加较缓慢，导致稀释性贫血。血液黏度降低使体循环和肺循环血管后负荷减轻；此外，心室收缩力增强及左心室离心性肥厚，也对每搏输出量的增加起到促进作用?[14]。

孕酮水平升高、内皮素-1?活性降低、内皮型一氧化氮合酶及前列环素合酶活性增强，共同导致体循环血管阻力（SVR）下降?[15]。从呼吸功能角度看，妊娠期氧需求增加?20%；孕酮可使潮气量升高，肺泡通气量增加，进而引发代偿性代谢性酸中毒和呼吸性碱中毒?[16]。肺微血管开放可满足氧需求的增加，同时降低肺血管阻力、增加肺血流量?[17]。心输出量增加与肺血管阻力下降的协同作用，使肺动脉压维持在相对稳定的水平?[17]。

分娩期的生理特征为儿茶酚胺释放引发交感神经兴奋，导致心输出量、心率及血压（BP）升高。活跃期分娩及瓦氏动作（Valsalvamaneuvers）会进一步加剧血压升高和心肌耗氧量增加。每次子宫收缩时，约500?毫升血液进入母体循环，使分娩早期心输出量增加?15%，分娩后期最高可增加?50%[18]。

产后即刻，外周水肿减轻、子宫复旧使每搏输出量增加、下腔静脉受压解除导致静脉回流改善，这些因素可使心输出量增加80%[19]。产后?6?周，心率和心输出量恢复正常?[20]。此外，子宫收缩、体位变化、疼痛、焦