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重症监护室自身免疫性疾病的诊断与管理2026

自身免疫性疾病是一类异质性炎症性疾病，病变可局限于特定器官，也可累及多个系统并导致多器官衰竭。总体而言，其在普通人群中的患病率约为5%–10%[1]。其中，系统性自身免疫性疾病涵盖多种疾病，主要包括结缔组织病（CTD）（如系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化症、干燥综合征、炎症性肌病、类风湿关节炎及重叠综合征）和血管炎（如小血管炎中的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（ANCA?相关性血管炎）、免疫复合物介导的血管炎；中血管炎中的结节性多动脉炎；大血管炎中的巨细胞动脉炎、多发性大动脉炎），还包括结节病或未分类疾病（如斯蒂尔病）。

这类疾病具有一些共同特征：临床表现多样且多器官受累（有时会导致诊断错误或延迟）、产生自身抗体、常需使用免疫抑制剂治疗。

过去二十年间，得益于对疾病机制的深入理解、新型诊断工具的应用及靶向治疗的发展，患者生存率显著提高[2,3]，但仍有高达?10%?的患者因疾病急性加重、感染和急性器官衰竭需入住?ICU[4-6]。因此，重症医师需面临多项挑战：（1）在临床表现不明或不典型的情况下，尽早识别疾病急性加重，以避免终末器官衰竭和死亡；（2）在提供生命支持治疗的同时，实施免疫抑制治疗；（3）识别并处理免疫抑制治疗的严重不良反应（主要是感染），这类不良反应有时难以与基础疾病加重相区分。然而，关于?ICU?中自身免疫性疾病的相关数据仍较为有限。

本综述总结了重症成年自身免疫性疾病患者诊断和治疗的最新进展，以及未来的研究方向。

重症医师需警惕的五种临床情况

硬化症危象

系统性硬化症患者易发生危及生命的并发症，可能需要入住ICU，主要诱因包括非硬化症相关原因（71.4%）或呼吸系统并发症?[7]。

系统性硬化症肾危象（SRC）较为罕见（发生率约2.4%）[8]，但属于严重并发症，5?年生存率为?50%–70%[8,9]。SRC?通常表现为恶性高血压和少尿型急性肾损伤，常见左心功能不全和高血压脑病。接受糖皮质激素治疗的患者更易发生?SRC，肾毒性药物或容量不足也可能诱发该病症?[9,10]。43%?的患者会出现血栓性微血管病性溶血性贫血，三分之一的患者存在抗?RNA?聚合酶?III?抗体?[8]。需注意将?SRC?与?ANCA?阳性的急进性肾小球肾炎相鉴别，因为两者的治疗方案和患者管理存在差异?[8]。治疗的核心是采用血管紧张素转换酶抑制剂及其他降压药（必要时可联用钙通道阻滞剂）积极控制血压。应避免使用?β?受体阻滞剂，因其可能加重雷诺现象?[11]。患者常需透析治疗，部分患者需接受肾移植?[9]。

系统性硬化症心脏危象虽不常见，但属于危及生命的并发症，多见于病程早期且具有血管表型的患者（包括严重雷诺现象、指端溃疡、大量毛细血管扩张和肺动脉高压）。其特征为急性左心功能不全（通常可逆），但长期预后较差（6个月生存率为?44%）[12]。

肺-?肾综合征

肺-?肾综合征的特征为弥漫性肺泡出血和坏死性肾小球肾炎，最常见的病因是?ANCA?相关性血管炎（约占?70%）和抗肾小球基底膜（抗?GBM）病（约占?20%）[13]。约?50%?的患者会出现需有创机械通气支持的急性呼吸衰竭（ARF）[14,15]。需将肺?-?肾综合征与脓毒症等?ICU?常见疾病相鉴别?[16]。应进行支气管镜检查以排除感染，并评估是否存在弥漫性肺泡出血?——?后者表现为支气管肺泡灌洗液样本中血污逐渐加重，细胞学检查可见含铁血黄素巨噬细胞?[13]。经皮肾活检可明确组织学诊断，肺活检风险较高，可作为备选方案?[13]。

急性间质性肺病（结缔组织病相关ILD）

间质性肺病（ILD）是一种罕见的肺实质疾病，以肺间质异常（有时伴纤维化）为特征，约15%?的结缔组织病患者（主要为类风湿关节炎、系统性硬化症、肌炎、干燥综合征、混合性结缔组织病和系统性红斑狼疮）会并发?ILD。值得注意的是，许多肌炎相关?ILD?患者并无肌酸激酶升高或肌肉症状?[35,36]。非特异性间质性肺炎是最常见的类型，但也可见普通型间质性肺炎（常见于类风湿关节炎、系统性硬化症、肌炎患者）。高分辨率计算机断层扫描（CT）、支气管肺泡灌洗和自身抗体血清学检查对确诊至关重要，可排除感染、药物毒性等其他病因?[17]。通常无需进行肺活检。尽管支气管肺泡灌洗液检查具有一定诊断价值，但该指标与预后或治疗反应的相关性较差?[19]。已有报道称，部分患者会出现急性呼吸窘迫综合征（ARDS）相关的快速进展型?ILD，预后不良（死亡率?50%），尤其是系统性硬化症患者?[20]?及抗合成酶抗体综合征或抗黑色素瘤分化相关基因?5（aMDA-5）综合征患者?[18,19]。肺纤维化和肺动脉高压是其他主要预后影响因素?[19,21]。除系统性硬化症外，糖皮质激素是一线治疗