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幼年型特发性关节炎总结2026

一、概述

定义：儿童时期常见风湿性疾病，以慢性关节滑膜炎为主要特征，可累及全身多脏器，是小儿残疾或失明的重要原因之一

曾用名：幼年类风湿性关节炎（JRA）、Still病、幼年慢性关节炎（JCA）、幼年型关节炎（JA）等

命名标准：2001年国际风湿病学会联盟（ILAR）定义为“16岁以下儿童不明原因关节肿胀、疼痛持续6周以上”

二、病因和发病机制（病因未明确，与多因素相关）

感染因素

相关病原体：细菌（链球菌、耶尔森菌等）、病毒（人类细小病毒B19等）、支原体、衣原体

现状：仅证实与发病相关，未证明是直接病因

遗传因素

核心证据：有遗传学背景，重点关联人类白细胞抗原（HLA）

易感HLA位点：HLA-DR4（如DR10401）、DR8（如DRB10801）、DR5（如DR1*1104），还有HLA-DR6、HLA-A2等

其他：非HLA等位基因也与发病相关

免疫学因素（自身免疫性疾病证据）

部分患儿血清和关节滑膜液含类风湿因子（RF）、抗核抗体（ANA）等自身抗体

关节滑膜液中IgG和吞噬细胞增高

多数患儿血清IgG、IgM、IgA上升

外周血CD4+T细胞克隆扩增

血清炎症性细胞因子明显增高

三、分型及临床表现

全身型JIA

发病年龄：任何年龄，多在5岁前

定义：发热至少2周，伴1项及以上