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继发性肾病知识科普2026

血管炎肾损害

概念：血管炎是以血管壁炎症和纤维素样坏死为特征的疾病，肾脏受累时称为血管炎肾损害。本节重点介绍ANCA阳性的系统性小血管炎，包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA），我国以MPO-ANCA阳性的MPA为主。

发病机制：涉及ANCA、中性粒细胞和补体等多因素。ANCA可介导中性粒细胞与内皮细胞黏附，活化的中性粒细胞释放活性氧自由基和蛋白酶引发血管炎；补体旁路途径活化，其产物C5a参与发病。

病理：免疫荧光和电镜检查显示无或微量免疫复合物或电子致密物沉着。光镜下多为局灶节段性肾小球毛细血管袢坏死和新月体形成，且病变新旧不一。

临床表现：好发于老年人，常有发热、疲乏等非特异性全身症状。实验室检查ANCA阳性、CRP升高、ESR增快，肾脏受累时有血尿、蛋白尿，约半数出现急进性肾小球肾炎（RPGN）。肾外表现常见于肺、头颈部和内脏，如肺受累可出现咳嗽、咯血等，严重时呼吸衰竭。

诊断与鉴别诊断：国际上无统一诊断标准，常用2012年ChapelHill分类诊断标准。中老年患者出现发热、乏力和肾炎症状且ANCA阳性可考虑诊断，需与过敏性紫癜肾损害和狼疮性肾炎鉴别，肾活检可协助确诊和分型。

治疗：分为诱导治疗、维持治疗和复发治疗。诱导治疗常用糖皮质激素联合环磷酰