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慢性髓系白血病总结2026

概述

定义：CML是发生在多能造血干细胞的恶性骨髓增殖性肿瘤，属获得性造血干细胞恶性克隆性疾病，主要涉及髓系。血液特征为外周血粒细胞显著增多，受累细胞系中可找到Ph染色体和/或BCR::ABL1融合基因。

病程特点：发展缓慢，多数患者有脾大症状。自然病程分慢性期（CP）、加速期（AP）、急变期（BP/BC）。

临床表现和实验室检查

流行病学与起病特征：我国年发病率（0.39-0.55）/10万，各年龄组均可发病，国内中位发病年龄45-50岁，男性多于女性。起病缓慢，多因体检或其他疾病就医发现血象异常或脾大确诊。

慢性期（CP）：临床表现有全身代谢亢进症状，如乏力、低热等；腹部症状体征以脾大为主，部分患者有胸骨压痛等。实验室检查显示白细胞数明显增高，NAP活性减低或阴性，骨髓增生极度活跃等，还可检测到Ph染色体和BCR::ABL1融合基因，血液生化检查尿酸和乳酸脱氢酶增高。

加速期（AP）：持续数月到数年，临床表现为发热、虚弱等，治疗药物逐渐无效。实验室检查外周血或骨髓原始细胞≥10%等多项指标异常。

急变期（BC）：为终末期，类似急性白血病（AL），多数发展为急性髓系白血病，预后极差。实验室检查外周血或骨髓中原始细胞＞20%或有髓外原始细胞浸润。

诊断与鉴别诊断

诊断要点：不明原因持续性白细胞数增高，结合典型