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皮肤T细胞淋巴瘤总结2026

一、概述：定义与分类

疾病定义：CTCL是原发于皮肤的T细胞来源淋巴瘤，以局部或泛发性皮肤损害为主要表现，部分亚型可累及淋巴结及内脏器官。

核心亚型（WHO2022分类）：

经典亚型：蕈样肉芽肿（MF，占CTCL65%）、Sézary综合征（SS）。

常见亚型：原发性皮肤CD30+T细胞淋巴增殖性疾病（占CTCL30%，含淋巴瘤样丘疹病LyP、原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤PC-ALCL）。

其他亚型：皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤、原发性皮肤侵袭性亲表皮CD8+T细胞淋巴瘤等。

二、病因与流行病学

（一）病因（发病机制相关因素）

遗传学因素：MF/SS存在明确染色体与基因异常。

MF：10q染色体缺失，NOTCH2、TP53、JAK3等基因突变，影响细胞增殖与凋亡。

SS：染色体7、8q、11q拷贝数增加，TP53、PTEN等抑癌基因缺失，JAK-STAT通路异常。

环境与感染因素：

环境：化学物质接触、职业暴露可能与MF/SS相关，机制未明。

感染：HTLV-Ⅰ直接致成人T细胞白血病/淋巴瘤，EB病毒与结外NK/T细胞淋巴瘤相关；MF/SS与特定病原体关联未证实。

免疫因素：MF/SS均存在T细胞亚群失衡，MF肿瘤细胞起源于皮肤驻留CD4+