（2025年版）淋巴瘤相关噬血细胞综合征诊治专家共识解读.pdfVIP

淋巴瘤相关噬血细胞综合征诊治专家共识

（2025版）解读

淋巴瘤相关噬血细胞综合征（lymphoma-associatedhemophagocytic

syndrome,LAHS）是淋巴瘤继发的高炎症因子风暴综合征，起病隐匿、进展迅猛，

既往死亡率高达50%以上，是血液肿瘤领域急重症诊治的难点问题。2018年我

国发布首版LAHS诊治专家共识，为国内临床规范化诊治提供了核心依据，近年

来随着对LAHS发病机制认知的深入、新型靶向药物的临床应用和多中心研究数

据的积累，2025版《淋巴瘤相关噬血细胞综合征诊治专家共识》在诊断分层、

治疗策略等方面进行了重要更新，本文对核心更新内容进行解读，为临床医师理

解应用共识提供参考。

一、共识更新的背景与整体定位

相较于2018版共识，2025版共识核心变化是突出了「分层诊治、精准干预」

的理念，基于近年来我国多中心大样本LAHS队列研究结果，整合了国际最新研

究进展，对原有诊断标准、分层体系、治疗路径进行了优化调整。一方面明确了

LAHS作为继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）最常见类型之一，其生

物学特征与原发性HLH、其他原因继发的HLH存在显著差异，不能直接套用原发

性HLH的诊治路径；另一方