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多系统萎缩诊疗临床应用专家共识（2025版）

前言

多系统萎缩是一种成年起病的、罕见的、进行性神经退行性疾病，临床表现为自主神经功能障碍、帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征的不同组合。由于该病预后较差，且早期临床表现缺乏特异性，极易被误诊为帕金森病或其他帕金森叠加综合征。近年来，随着神经病理学研究的深入、影像学技术的进步以及生物标志物的探索，MSA的诊断和治疗理念有了显著更新。为了进一步提高我国临床医生对MSA的诊疗水平，规范临床实践，在结合国内外最新研究成果及我国临床实践现状的基础上，特制定本专家共识。本共识旨在为MSA的早期识别、精准诊断、科学治疗及全程管理提供指导性意见。

流行病学与病因发病机制

流行病学特征

MSA的患病率约为1.9/10万至4.9/10万人，年发病率为0.1/10万至0.3/10万人。该病通常在50岁至60岁之间起病，男性发病率略高于女性，男女比例约为1.3:1至1.9:1。MSA的病程进展较快，从首发症状到死亡的平均病程通常为6年至10年，但也有部分患者病程可长达15年以上。由于MSA临床表现复杂，且早期缺乏特异性生物标志物，实际的误诊率和漏诊率较高，尤其是在疾病早期阶段。

病因与发病机制

MSA的确切病因尚未完全阐明，目前认为主要与α-突触核蛋白的异常聚集有关。这种异常聚集主要发生在少突胶质细胞胞质内，形成特征性的嗜酸性包涵体，即少突胶质细胞胞质包