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中国原发性胆汁性胆管炎诊治专家共识（2026）

一、前言与流行病学特征

原发性胆汁性胆管炎（PBC），既往曾被称为原发性胆汁性肝硬化，是一种慢性、进行性、自身免疫性肝病，其病理特征主要为肝内小胆管的非化脓性破坏性肉芽肿性炎症，最终可发展为肝纤维化、肝硬化甚至肝功能衰竭。随着医学检测技术的进步和临床医师认知水平的提高，PBC的早期诊断率显著提升。本共识基于截至2025年的国内外临床研究证据，结合中国患者的临床特征，旨在规范2026年及以后的PBC临床诊治流程，提高患者生存质量并改善预后。

流行病学数据显示，PBC在全球范围内均有发病，但存在明显的地域和种族差异。近年来的流行病学调查表明，中国PBC的患病率及发病率呈逐年上升趋势，这并非单纯的环境因素导致，更多归因于自身抗体检测的普及和医师对无症状期患者筛查意识的增强。PBC主要发生于中老年女性，男女比例约为1:9至1:10，发病高峰年龄在50至70岁之间。然而，临床观察发现，男性PBC患者往往预后较差，且确诊时肝脏炎症及纤维化程度可能更重，需引起临床高度重视。此外，家族聚集性现象在PBC患者中亦不少见，一级亲属患病风险显著高于普通人群，提示遗传易感性在发病机制中占据重要地位。

二、病理生理机制与疾病自然史

PBC的发病机制尚未完全阐明，目前公认是在遗传易感背景的基础上，由环境因素触发导致的免疫耐受崩溃。遗传学研究通过全基因组关联分