髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病总结2026.docxVIP

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病总结2026

定义MOGAD（髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病）：是一类由抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）的IgG抗体介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，是人体免疫系统产生了攻击自身“髓鞘碱性蛋白”的抗体（MOG抗体），导致视神经、大脑、脊髓等部位的髓鞘受损，从而引发一系列神经系统症状。

二、诊断（2025中国指南+国际标准）

1.核心诊断标准（需同时满足）

临床：至少1次急性/亚急性中枢神经系统脱髓鞘事件（视神经炎、脊髓炎、ADEM（急性播散性脑脊髓炎）、脑干脑炎、大脑皮层脑炎等）。

抗体：血清MOGIgG阳性（活细胞CBA法为金标准；固定CBA≥1:100为明确阳性，1:10–1:100为弱阳性）。

排除：AQP4IgG阳性、典型MS、中枢血管炎、结节病、遗传性脑白质病等。

2.弱阳性/血清阴性补充诊断

血清弱阳性（1:10–1:100）或血清阴性但脑脊液MOGIgG阳性，需满足至少1项影像附加条件：

视神经：长节段病变、视神经鞘强化、视交叉受累。

脊髓：长节段横贯性脊髓炎（≥3椎体节段）、H征、中央管强化。

脑部：ADEM?样、皮层脑炎、脑干病灶。

3.?红旗征（提示非MOGAD）

进行性神经功能残疾（PIRA）、病灶持续强化3个月、典型MS影像（脑室旁、近皮层、脑