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视神经脊髓炎谱系疾病的诊断与治疗总结2026

一、定义视神经脊髓炎谱系疾病（NeuromyelitisOpticaSpectrumDisorder，NMOSD）是一种体液免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，主要累及视神经和脊髓，也可累及脑干、间脑、大脑半球。

1、IPND2025国际定义

NMOSD=仅指AQP4-IgG阳性的中枢神经系统自身免疫性炎性脱髓鞘疾病。

核心：体液免疫介导、AQP4-IgG致病性

主要累及：视神经、脊髓、极后区、脑干、间脑、大脑

特点：高复发、高致残，女性多见（8:1~9:1）

明确：MOGAD?为独立疾病；AQP4-IgG阴性且MOG-IgG阴性不再称NMOSD，归为NMO临床综合征

2.中国2025版指南定义

NMOSD包括：

AQP4-IgG阳性NMOSD（核心）

AQP4-IgG阴性、MOG-IgG阴性的临床综合征（仍沿用NMOSD命名）NMOSD核心特点：多与AQP4-IgG（水通道蛋白4抗体）相关。复发率高、致残性强。与多发性硬化（MS）不同，对经典MS药物（如干扰素）常无效。

二、诊断标准（2025版）

（一）IPND2025国际标准（最核心更新）

1.AQP4-IgG阳性NMOSD（唯一“NMOSD”诊断）

满足全部③条：

①至少1项核心临床特征（新增小脑