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中国原发性血小板增多症诊疗指南

一、定义与分类

原发性血小板增多症（PrimaryThrombocythemia,PT）是起源于多能造血干细胞的慢性骨髓增殖性肿瘤（MyeloproliferativeNeoplasm,MPN），以血小板持续克隆性升高、巨核细胞异常增生为主要特征，临床主要表现为血栓/出血事件风险升高，部分患者可进展为骨髓纤维化，少数可转化为急性白血病。

根据WHO2016年淋巴造血组织肿瘤分类标准，PT属于BCR-ABL1阴性经典型MPN，与真性红细胞增多症（PolycythemiaVera,PV）、原发性骨髓纤维化（PrimaryMyelofibrosis,