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儿童噬血细胞综合征诊断与免疫调节治疗专家共识（2026年版）

一、总则

1.1制定目的

为规范我国儿童噬血细胞综合征（HLH）的早期识别、精准诊断与免疫调节治疗，降低病死率与致残率，依据国内外最新循证证据与我国国情，制定本共识。

1.2制定依据

本共识以《国际组织细胞协会HLH-2004方案》《中国噬血细胞综合征诊疗指南（2021版）》《儿童血液系统疾病诊疗规范（2022版）》为基础，结合2023—2025年多中心回顾性队列研究（n=1206）与前瞻性免疫监测结果，经三轮德尔菲法修订。

1.3适用范围

本共识适用于0—18岁疑似或确诊HLH患儿的诊断、分型、免疫调节治疗及并发症管理，供儿童血液、重症、感染、免疫、风湿等多学科团队（MDT）参照执行。

1.4术语与定义

原发性HLH：由遗传性免疫缺陷导致细胞毒功能受损，包括家族性HLH（FHL）与免疫缺陷相关HLH。

继发性HLH：由感染、肿瘤、风湿、药物等诱因触发。

早期HLH：发病≤7d，尚未出现器官衰竭。

难治性HLH：标准治疗7d后仍持续发热，且sCD25≥10000U/mL或铁蛋白≥10000μg/L。

免疫调节治疗：以免疫抑制、免疫重建、靶向生物制剂为核心的综合治疗。

二、诊断标准与分型

2.1临床预警

符合以下任意两项即启动HLH筛查：

持续发热≥39℃，热程≥3d；

肝脾进行性增大（肝肋下≥