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儿童脑动静脉畸形的处理汇报人目录疾病认知与临床特征诊断评估与分级体系治疗策略与术式选择围术期管理与并发症防治长期随访与预后评估0102030405

疾病认知与临床特征01

定义与病理机制儿童脑动静脉畸形（CAVM）是胚胎期动静脉分化失败导致的先天性血管畸形，动脉与静脉之间缺乏正常毛细血管床，形成异常血管团血流动力学异常动脉血直接汇入静脉系统，导致局部血管扩张、血流加速盗血效应大量动脉血分流至畸形血管团，周围正常脑组织供血不足血管壁脆弱畸形血管缺乏平滑肌细胞保护，长期受血流冲击易破裂出血首要病因儿童自发性脑出血的首要病因，占比显著高于成人高风险特征破裂出血风险、复发率均高于成人患者生长倾向部分儿童患者颅内畸形血管团具有生长倾向

临床表现与首发症状出血症状40%-60%为首发表现突发性剧烈头痛喷射性呕吐、意识障碍发作诱因明确多在体力活动或情绪激动后发作再次出血风险极高未治疗的破裂AVM再次出血风险高达6%以上，死亡率超50%癫痫发作皮质区AVM易引发表现为局部肢体抽搐或全身强直阵挛发作颞叶病灶特征更易诱发复杂部分性发作发病机制与畸形血管团刺激周围脑组织或含铁血黄素沉积相关其他症状慢性头痛持续性单侧头痛，可能与血管扩张或隐性出血有关神经功能缺损肢体无力、言语障碍、视野缺损，源于盗血现象或畸形团压迫

疾病危害与风险急性致命性并发症破裂出血最危险的急性并发症，颅内出