长QT综合征的识别与处理.pptxVIP

长QT综合征的识别与处理汇报人：心血管内科

目录疾病概述与流行病学病理生理与遗传学基础临床表现与识别要点诊断评估体系治疗策略特殊人群管理与随访010203040506

疾病概述与流行病学01

LQTS的定义与疾病本质1st首个被发现离子通道病450ms男性QTc异常阈值女性460msTdP尖端扭转型室速猝死风险QTc间期延长男性450ms，女性460ms为异常阈值T波形态异常切迹、双峰、电交替等复极异常表现恶性心律失常风险TdP可进展为室颤，导致晕厥或猝死心脏结构正常LQTS患者心脏结构通常无异常，常规超声难以发现LQTS是年轻人发生心脏性猝死的主要原因之一，早期识别至关重要

先天性LQTS的分类Romano-Ward综合征常染色体显性遗传，占先天性LQTS绝大多数不伴感音神经性耳聋已知14个基因突变可致病患者有50%概率将致病基因遗传给子代(RWS)Jervell-Lange-Nielsen综合征更严重常染色体隐性遗传，罕见（发生率约1/100万-1/400万）伴先天性耳聋，临床表型更严重根据突变基因分为JLN1（KCNQ1）和JLN2（KCNE1）猝死风险显著高于RWS(JLNS)

获得性LQTS的常见诱因去除诱因后，QT间期通常可恢复药源性因素获得性LQTS最常见的诱因，涉及多类药物抗心律失常药IA类：奎尼丁、普鲁卡因胺III类：胺碘酮、索他洛尔抗生素大环内酯类：红霉素、克拉