不典型帕金森综合征：多系统萎缩（MSA）、进行性核上性麻痹（PSP）.pptxVIP

不典型帕金森综合征：MSA与PSP汇报人：神经内科

目录不典型帕金森综合征概述多系统萎缩（MSA）临床特征多系统萎缩（MSA）诊断标准进行性核上性麻痹（PSP）临床特征进行性核上性麻痹（PSP）诊断标准MSA与PSP鉴别诊断诊疗进展与展望01020304050607

不典型帕金森综合征概述01

不典型帕金森综合征的定义与范畴不典型帕金森综合征（APS）是一组以帕金森样运动障碍为核心，但在病理机制、临床特征、药物反应及预后方面与典型帕金森病显著不同的神经退行性疾病多系统萎缩（MSA）少突胶质细胞α-突触核蛋白病进行性核上性麻痹（PSP）神经元tau蛋白病（4R-tau）皮质基底节变性（CBD）tau蛋白病，以皮质受累为特征路易体痴呆（DLB）神经元α-突触核蛋白病左旋多巴反应不佳进展更快早期出现姿势不稳伴随特征性非运动症状

病理分类：突触核蛋白病vstau蛋白病突触核蛋白病谱系PD/DLB神经元内α-突触核蛋白沉积（Lewy小体）MSA少突胶质细胞内α-突触核蛋白球状聚集（GCI），此为与PD的根本病理差异MSA靶向α-syntau蛋白病谱系PSP4R-tau异常聚集，形成球形神经元纤维缠结、簇状星型胶质细胞及少突胶质细胞卷曲体CBD4R-tau聚集，形成星型胶质细胞斑块及气球样神经元PSP靶向tau

多系统萎缩（MSA）临床特征02

MSA疾病定义与分型1.9-4.4/10万患