继发性硬化性胆管炎.pptxVIP

继发性硬化性胆管炎临床诊疗汇报人：消化内科

疾病概述与流行病学80%~90%继发性慢性胆管炎占比40~60岁我国高发年龄段1.3:1男女比例23.7%近10年患病率升高疾病定义继发性硬化性胆管炎（SSC）是由明确病因引发的胆管慢性炎症和纤维化，最终导致胆管狭窄、胆汁淤积及肝功能损伤PSC：原发性病因不明，可能与遗传、自身免疫相关SSC：继发性病因明确，可针对原发病因治疗SSC核心特点由明确病因引发，区别于病因不明的原发性硬化性胆管炎治疗方向针对原发病因进行针对性治疗，预后相对可控流行病学趋势近10年患病率显著升高，需加强临床关注与早期筛查

病因分类胆道梗阻或损伤首位病因胆管结石：占继发性病因的65%~75%反复胆管炎胆道手术或外伤导致胆管狭窄慢性感染或炎症复发性化脓性胆管炎寄生虫感染（如肝吸虫）缺血性损伤肝动脉栓塞肝移植术后胆管缺血自身免疫性疾病IgG4相关疾病炎性肠病药物或毒素长期使用化疗药物接触肝毒性物质

发病机制核心病理进程1胆汁淤积→2炎症细胞浸润→3胆管壁氧化损伤→4成纤维细胞活化增殖→5胆管纤维化狭窄→6加重胆汁淤积机械与化学损伤结石、狭窄导致胆汁引流不畅胆盐长期潴留激活NF-κB炎症通路诱导TNF-α、IL-6等促炎因子释放感染与免疫损伤肠道细菌逆行入胆道PAMP激活固有免疫自身抗体攻击胆管上皮细胞纤维化重构TGF-β、PDGF通路持续激活成纤维细胞向肌成纤维细胞转化