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肌萎缩侧索硬化诊断和治疗中国专家共识解读总结2026

2026年6月，中华医学会神经病学分会肌萎缩侧索硬化协作组在《中华神经科杂志》发布了《肌萎缩侧索硬化诊断和治疗中国专家共识2026》。距上一版共识（2022年）不过四年，更新频率明显加快。这背后是ALS诊疗领域真实的加速——从诊断标准的范式转换，到基因靶向药物从临床试验走进处方，变化正在发生。

一、诊断标准

2026版共识最引人注目的变化，是诊断标准从ElEscorial体系全面转向“黄金海岸标准”（GoldCoastcriteria）。

上一版共识采用的还是Awaji标准和ElEscorial修订标准的分级诊断——将患者分为“确诊”“拟诊”“可能”等层级。这种分级体系在临床上存在一个实际问题：许多早期患者够不上“确诊”门槛，但又不能不管。黄金海岸标准直接取消了这些层级，诊断问题简化为“是”或“否”。

诊断三要素：??病情进行性加重；??至少在1个节段同时存在上、下运动神经元受累证据，或在2个及以上节段存在下运动神经元受累证据；??排除其他疾病。

共识提到，黄金海岸标准的敏感度高于ElEscorial修订标准和Awaji标准。近期一项纳入9项研究、9656例患者的系统评价和荟萃分析显示，黄金海岸标准的敏感度约95%，而ElEscorial修订标准“很可能+确诊”级别敏感度仅59%，Awaji标准对应级别为54%。代价