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EGPA诊断分类标准和治疗方案总结2026

《嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治多学科专家共识（2025年版）》。这是对2018年国内首部EGPA共识的全面更新。牵头单位是广州医科大学附属第一医院国家呼吸医学中心，联合北京协和医院国家皮肤与免疫疾病临床研究中心、中华医学会呼吸病学分会哮喘学组等机构，组织全国呼吸科、风湿免疫科以及影像、病理、耳鼻喉、心血管、神经内科、消化、皮肤、肾内科、变态反应等多学科专家共同完成。执笔作者为张筱娴和薛静，通信作者为张清玲、田新平、陈荣昌。共识制定采用GRADE分级方法，从11892篇文献中筛选194篇纳入，形成13条推荐意见，覆盖病因机制、诊断评估、治疗策略及预后管理。

病因与发病机制

这是2018版没有的内容。EGPA的发病与遗传和环境因素的复杂相互作用有关，HLA-DRB4、GATA3、TSLP、LPP、BACH2等基因变异已被识别为风险位点，环境方面涉及过敏原、感染、疫苗接种、药物、硅物质接触等。

机制上主要有三条通路。嗜酸性粒细胞居于核心，它浸润组织后释放主要碱性蛋白、嗜酸性粒细胞阳离子蛋白等毒性蛋白，并通过嗜酸性粒细胞胞外诱捕网释放损伤相关分子模式，促进肉芽肿性炎症的发展和持续。嗜酸性粒细胞还可以作为抗原提呈细胞，与CD4+T细胞、B细胞、树突状细胞相互作用，参与适应性免疫和先天免疫的调节，介导Th1或Th2方向极化。

T细胞免疫应答方面，EGP